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Angeborene Missbildung der äußeren Genitalien I

Hypospadie

Die Hypospadie ist eine der häufigsten angeborenen Missbildungen des äußeren männlichen Genitale. Bei dieser angeborenen Fehlbildung besteht nicht nur eine Abweichung des Erscheinungsbildes des äußeren Genitale, die Hypospadie kann vielmehr auch mit einer Funktionseinschränkung des Penis assoziiert sein.

 

Der entscheidende Moment in der Penisentwicklung liegt zwischen der 9. und 12. Schwangerschaftswoche. In dieser Zeit stimulieren männliche Hormone die Formierung eines Urinkanals bzw. der Harnröhre und der Vorhaut. Verschiedene Probleme während dieser hormonaktivierten Phase können zur angeborenen Missbildung, der sog. Hypospadie, führen. Die Hypospadie ist ein häufiger angeborener Defekt, der etwa bei 1 von 150-300 lebend geborenen Jungen vorkommt. In den meisten Fällen tritt die Hypospadie isoliert auf, d.h. ohne weitere Geburtsfehler. Bei der Hypospadie ist die Harnröhrenöffnung nicht an der Eichelspitze. Stattdessen befindet sich die Harnröhrenöffnung irgendwo auf der Penisunterseite. In den meisten Fällen findet sich diese Öffnung in der Nähe der Eichel, in einer Position die wir als distale Hypospadie bezeichnen. Die Öffnung kann sich aber auch in der Penisschaftmitte oder der Penisbasis befinden, manchmal sogar am Skrotum oder am Damm. Diese Harnröhrenposition bezeichnet man als proximale Hypospadie. Ca. 70% der Jungen mit dieser Missbildung haben eine distale Hypospadie. In ca. 15% dieser Fälle lässt sich auch eine Penisverkrümmung nach unten feststellen. Im Gegensatz dazu findet man eine Penisverkrümmung bei 50% der Kinder mit proximaler Hypospadie.

 

Ein weiterer Bestandteil der hypospaden Missbildung ist die typische Vorhautkonfiguration, bei der die Vorhaut an der Penisunterseite unterentwickelt, dafür aber auf der Penisrückseite im Überschuss vorhanden ist (= sog. Vorhautschürze). Bei manchen Jungen gibt es aber eine Variante, bei der die Vorhaut wie bei der Hypospadie missgebildet ist, aber die Harnröhrenöffnung in einer normalen Position, d. h. an der Eichelspitze zu finden ist. Diesen Zustand nennt man Hypospadie ohne (= sine) Hypospadie. Ca. 10% der Jungen mit einer Hypospadie haben auch gleichzeitig einen Hodenhochstand.

 

Abbildung: Subcoronare Hypospadie praeoperativ
Abbildung: Subcoronare Hypospadie praeoperativ
Abbildung: Hypospadie- Korrektur intraoperativ
Abbildung: Hypospadie- Korrektur intraoperativ
Abbildung: 10 Tage Postoperatives Ergebnis
Abbildung: 10 Tage Postoperatives Ergebnis
Abbildung: Perineale Hypospadie mit zweigeteiltem Hodensack
Abbildung: Perineale Hypospadie mit zweigeteiltem Hodensack
Abbildung: 10 Tage Postoperatives
Abbildung: 10 Tage Postoperatives

Operative Behandlung der Hypospadie

Obwohl über 200 operative Techniken zur Behandlung der Hypospadie beschrieben worden sind, kommen bei der modernen Hypospadiekorrektur nur eine Handvoll dieser Techniken zur Anwendung. Unabhängig von der operativen Technik, ist das Ziel der chirurgischen Behandlung eine Penisaufrichtung mit einer Harnröhrenmündung an der Eichelspitze. Die Operation beinhaltet in der Regel folgende Stufen: Penisschaftaufrichtung, Formierung einer neuen Harnröhre und deren Positionierung in die Eichelspitze. In den meisten Fällen erfolgt gleichzeitig eine Beschneidung, da die Vorhautschürze bei zur Harnröhrenrekonstruktion gebraucht wird. Die operative Behandlung der Hypospadie ist in der Regel mit einem 2 bis 3- stündigen Eingriff verbunden und mit einem Krankenhausaufenthalt von ca. 5 Tagen.

 

Es gibt aber auch komplizierte Fälle, die in einer zweizeitigen Operation korrigiert werden, d. h., dass in der ersten Sitzung der Penis aufgerichtet wird und in der zweiten Sitzung, die neue Harnröhre gebildet wird. Dies ist aber eher die Ausnahme als die Regel.

 

Das ideale Alter für die Operation ist zwischen dem 1. und 2. Lebensjahr, da zu diesem Zeitpunkt der Penis gut entwickelt ist, was die operative Korrektur erleichtert, und das Kind klein genug ist, um die Operation als weniger belastend zu empfinden. Die meisten Kinder, die in diesem Alter operiert wurden, können sich später auch nicht mehr an die Operation erinnern.

 

Bei einigen Kindern ist vor der chirurgischen Therapie noch eine Hormontherapie mit einer Testosteron-Salbe notwendig. Dadurch wird die Penishaut geschmeidiger und der Penis größer, was wiederum die operative Korrektur erleichtert.

 

Postoperative Betreuung

Während der Operation wird ein kleiner Katheter in der neu formierten Harnröhre belassen. Zusätzlich bekommen die Kinder einen Blasenkatheter, der über die Bauchdecke gelegt wird und den Urin für 10 Tage ableitet. Um den Penis wird ein elastischer Verband für 10 Tage gewickelt. Die Kinder benötigen auch einen antibiotischen Schutz, manchmal sind auch Schmerzmedikamente und Medikamente gegen Blasenkrämpfe notwendig. In der Regel heißt es aber: umso jünger das Kind, desto kleiner die Beeinträchtigung durch die Operation. Die moderne Hypospadiechirurgie ermöglicht die Bildung eines nahezu normal aussehenden Penis mit guter Funktion.


Die Komplikationsrate bei Jungen mit distaler Hypospadie liegt bei unter 5%. Probleme können etwas häufiger bei den proximalen Hypospadieformen auftreten. Die häufigsten Komplikationen, die nach der Hypospadie-Korrektur auftreten können, sind Fisteln, d. h. kleine Löcher aus denen, neben dem Hauptharnstrahl an der Eichelspitze, der Urin austritt.

 

Vernarbungen an der neuen Harnröhrenmündung können ebenfalls auftreten und werden als Stenosen bezeichnet. In seltenen Fällen kann es geschehen, dass die Wundränder nicht zuheilen. Die meisten Komplikationen, sofern vorhanden, treten in den ersten Monaten nach der Operation auf. Fisteln können manchmal aber auch erst Jahre später auftreten.

 

Treten in den ersten Monaten keine Komplikationen auf, ist von einem lebenslangen guten operativen Erfolg, einschließlich normaler Entwicklung des Penis während der Pubertät, auszugehen. Die meisten Komplikationen lassen sich in der Regel leicht beheben, erfordern aber eine weitere kleine Operation.

 

Nachkontrollen erfolgen 1 Woche, 3 und 6 Monate sowie 1 Jahr nach der Operation, um noch einmal das Aussehen des Penis sowie den Harnstrahl zu begutachten.