Chronisch rekurrente Fiebersyndrome / Autoinflammatorische Syndrome / AA Amyloidose


Bei den chronisch rekurrenten Fiebersyndromen handelt es sich um variable, meist genetisch fixierte Erkrankungen, die durch schubweises Fieber und weitere Entzündungssymptome gekennzeichnet sind. Sehr häufig beginnen die Krankheiten im Kindesalter, jedoch in einem nicht geringen Prozentsatz auch erst im Erwachsenenalter. Die Serumwerte der Entzündung (CRP, Serumamyloid A) steigen häufig im Schub sehr stark an, dazwischen sind sie normal. Auffällig ist hierbei oft eine typische Familienanamnese mit ähnlichen Symptomen. Eine klinische Differenzierung der periodischen Syndrome kann durch das Alter bei Erstmanifestation, die Dauer der Schübe und die Kombination der einzelnen Symptome im Schub erfolgen.
Auch der M. Still oder Still-ähnliche Erkrankungen können im Kindes- und Erwachsenenalter erstmalig auftreten. Hierbei gibt es noch keine gute (genetische) Erklärung zur Entstehung der Erkrankung. Manchmal treten diese Erkrankungen nur als Fieber ohne erklärbare Ursache auf, auch die differentialdiagnostische Abarbeitung ist einer unserer klinischen Schwerpunkte.
Jede chronische Entzündung kann zu einer Amyloidose führen. Bei den verschiedenen autoinflammatorischen Syndromen erkranken ca. 30% aller Patienten im Laufe ihres Lebens an einer Amyloidose vom Typ AA.
Weitere Einzelheiten zu den autoinflammatorischen Syndromen finden Sie auf der Seite des Opens external link in new windowRheumazentrums und auf der Seite des Opens external link in new windowAmyloidose-Zentrums.

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