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Erkrankung

Was ist Amyloid? Wie ensteht Amyloid?

Amyloid ist ein Eiweiß, das sich von "normalen" Körpereiweißen durch eine abnorme Struktur unterscheidet. Diese veränderte Form führt zu veränderten Eigenschaften des Eiweißmoleküls, das sich in einer fadenförmigen (fibrilläre) Struktur als Amyloid an und um die Körperzelle ablagert. Die typische Eigenschaft ist dabei das apfelgrüne Erscheinen im polarisierten Licht unter dem Mikroskop nach einer Spezialfärbung des Gewebes (Kongorot-Färbung). Dabei können nur kleine Areale isoliert (lokale Amyloidose) oder auch mehrere Organe (systemische Amyloidose) befallen sein. Die Unterscheidung der Amyloidosen erfolgt heute nach dem zugrunde liegenden Eiweißmolekül, welches aufgrund chemischer Eigenschaften aus einer Gewebeprobe unter dem Mikroskop charakterisiert werden kann. Wir kennen derzeit mehr als 20 verschiedene Proteine, die zu einer Amlyoiderkrankung führen können. Die eigentlichen Symptome entstehen und nehmen im Verlauf zu, weil das abgelagerte Amyloid zu Störungen der Funktion und der Ernährung der Zellen und Organe führt. Daraus folgen die einzelnen Krankheitszeichen, die für manche Amyloidoseformen charakteristisch sind.

Nachweis von Amyloid in der Kongorot-Färbung
Nachweis von Amyloid in der Kongorot-Färbung
Apfelgrünes Erscheinen im polarisierten Licht
Apfelgrünes Erscheinen im polarisierten Licht

Welche Ursachen gibt es?

Die beiden häufigsten Ursachen für eine systemische Ablagerung von Eiweißen liegen in erworbenen Störungen von sogenannten Plasmazellen, die sich im Knochenmark befinden, oder durch eine Veränderung des Erbgutes (Mutationen), das für die Herstellung von bestimmten Eiweißen (meist Transthyretin) verantwortlich ist.

 

Im Rahmen einer systemischen Amyloidose kommt in mehr als 50% der Patienten zu einer Mitbeteiligung des Herzens, die eine entscheidende Rolle für den Verlauf der Erkrankung spielt. Die Eiweißablagerung führt im Laufe der Zeit zu einer zunehmenden Einschränkung der Organfunktionen bis hin zum Organversagen. Die meisten Todesfälle entstehen im Verlauf der Erkrankung aufgrund eines Herzversagens bzw. eines plötzlichen Herztodes. In besonders schweren Fällen mit einer sehr raschen Progression kann es innerhalb weniger Wochen zum Tode durch Herz-Kreislaufversagen führen.

 

Das rechtzeitige Erkennen, die Klärung der Ursache und schließlich die richtige Behandlung der Erkrankung sind daher zwingend notwendig, um den Krankheitsverlauf erfolgreich zu beeinflussen und das Auftreten schwerwiegender Komplikationen zu verhindern. Hierzu trägt eine Mitbetreuung durch ein spezialisiertes Zentrum – wie Sie es an der Universitätsklinik Heidelberg vorfinden – wesentlich bei.

 

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Kontakt

Amyloidose


Prof. Dr. Arnt Kristen

(Leitung)


Dr. Fabian aus dem Siepen

(Betreuender Arzt)


Medizinische
Universitätsklinik

Klinik für Kardiologie, Angiologie und Pneumologie

Im Neuenheimer Feld 410

69120 Heidelberg


Tel.: +49 6221 56-8692 

Fax: +49 6221 56-4105


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