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Neurochirurgie

Intrauterine neurochirurgische Versorgung der Spina bifida aperta


Die Myelomeningocele (MMC), d.h. offenes Rückenmark inkl. deren Häute, ist die schwerste und häufigste Form der Spina bifida.  Hierbei kommt es zu einem fehlenden Verschluss des Rückenmarkes (Neuralrohrschlußdefekt)  zwischen Tag 20 und 28 der Schwangerschaft.


Die Spina bifida aperta führt in der Regel zu einer Beeinträchtigung mehrerer Körperteile, deren Ausmaß wesentlich von der Höhe der Schädigung abhängt: je höher desto grösser die Ausfälle.  Die Blasen- und Mastdarmfunktion ist am häufigsten gestört gefolgt von Lähmungen der Beine, ein Hydrocephalus ist in über 90% vorhanden und immer eine Chiari II Missbildung. All diese können zu einer erheblichen Verminderung der Lebensqualität nicht nur des Kindes und der Familie, sondern auch mit einer erhöhten Sterblichkeitsrate verbunden.


Bis vor kurzem konnte dieser Defekt nur nach der Geburt operiert werden.  Aber durch die positiven Ergebnisse der MOMS-Studie (Management of Myelomeningocele Study) wissen wir, daß die geistige und motorische Entwicklung sowie die mit der Erkrankung verbundenen Komplikationen wie Shuntabhängigkeit, Chiari II Malformation verbessert werden können durch die vorzeitige MMC-Versorgung im Mutterleib. Nur die Hälfte der Kinder benötigte eine Liquorableitung (sog. Shunt), die Chiari II Malformation bildete sich deutlich zurück und damit auch die hierdurch bedingten Komplikationen. Ferner liefen die Kinder besser, waren selbständiger, so dass insgesamt von einer signifikanten Verbesserung der Lebensqualität ausgegangen werden kann. Die Daten der Langzeitergebnisse werden derzeit gesammelt (9 Jahres Follow-up), die Ergebnisse 30 Monate postoperativ zeigen aber bereits einen eindeutigen Benefit.


Die offene fetalchirurgische Operation der Spina bifida aperta (MMC) erfolgt in der Regel zwischen der 19. und 26. Schwangerschaftswoche (SSW) über einen kleinen Schnitt in der Gebärmutter, Verschluss des Rückenmarkes unter dem Mikroskop (gleiche Technik wie der Verschluss nach der Geburt). Vorteil hiervon ist einerseits, dass das Rückenmark vorzeitig nicht mehr der schädigenden Wirkung chemischer Stoffe aus dem Fruchtwasser ausgesetzt ist, andererseits vor mechanischer Schädigung im Mutterleib geschützt wird. Die Vorteile und Risiken dieses Eingriffes für Mutter und Kind werden ausführlich mit Ihnen und Ihrer Familie im Team zusammen mit uns Opens external link in new window(Sektion pädiatrische Neurochirurgie), unseren Gynäkologen, Neonatologen und Anästhesisten ausführlich besprochen.


Weiterhin wichtig ist die postoperative Nachsorge über ein multidisziplinäres Spina bifida Team bestehend aus Neuropädiatern, Pädiatrischen Neurochirurgen, Urologen und Nephrologen, Orthopäden, Kinderchirurgen, Physiotherapeuten, Sozialarbeitern etc., welches den weiteren Verlauf des Kindes über die nächsten Jahre hinweg gemeinsam kontrollieren und weitere Therapien und Hilfeleistungen in die Wege leiten.

 

 

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Adresse und Anreise

Neurochirurgische Universitätsklinik
Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg
Initiates file downloadAnfahrtsplan (PDF)

Fetale Chirurgie

Weitere Informationen zur multidisziplinären Behandlung des Krankheitsbildes Spina bifida finden Sie hier.