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Hämangiome und Vaskuläre Malformationen

Krankheitsbild Übersicht


Klassifikation
Bei den Gefässfehlbildungen im Kopf- und Halsbereich wird zwischen Hämangiomen als proliferierenden Neubildungen und vaskulären Malformationen als anlagebedingten Fehlbildungen unterschieden. Übergänge zwischen beiden sind manchmal nicht sicher abgrenzbar.

Nach Hämodynamik und Gefässbett werden letztere in langsam durchströmte, kapilläre, venöse oder lymphatische Malformationen und in rasch durchflossene, arterio-venöse (av) Malformationen unterteilt.
    
Diagnostik
In unserer Klinik werden Patienten mit ausgeprägter Manifestation entsprechender Veränderungen in einer interdisziplinären Sprechstunde betreut. Die klinische Untersuchung wird bei Patienten mit Hämangiomen und venösen Malformationen durch die farbkodierte Duplexsonographie und Magnetresonanztomographie ergänzt, die Angiographie bleibt der Therapieplanung bei av-Malformationen vorbehalten.

Therapie
Hämangiome werden, in Abhängigkeit von ihrer Wachstumsdynamik, kryo- oder laserchirurgisch, medikamentös oder chirurgisch therapiert.
Bei venösen Malformationen erfolgt vor einer geplanten Resektion eine perkutane Sklerosierung; av-Malformationen werden vor einer möglichst vollständigen Exzision transarteriell embolisiert.
Das interdisziplinäre Vorgehen erleichtert die Diagnosestellung und ermöglicht es den beteiligten Abteilungen, vor allem für Patienten mit ausgeprägten vaskulären Fehlbildungen individualisierte Therapiepläne zu erstellen.

 

 

Klinische Symptomatik

Klinische Symptomatik der Gefässfehlbildungen / Allgemeines
Bei Patienten mit gefässreichen Fehlbildungen im Gesichts- und Halsbereich ist das klinische Bild aufgrund der häufig sichtbaren Läsionen durch die aesthetische Beeinträchtigung sowie durch zum Teil erhebliche funktionelle Beschwerden geprägt.
 


So schränken periorbitale Gefässfehlbildungen oft das Gesichtsfeld ein und können beim Progress nach intraorbital zu einer Bulbusdeviation und ggf. zur Visusminderung führen.

 


Intraorale Läsionen im Bereich des Mundbodens, der Zunge sowie des Pharynx behindern häufig Sprache und Ernährung.

Ein rascher Progress der Veränderungen kann ferner eine bedrohliche Atemwegsobstruktion zur Folge haben.


Nicht selten sind bei jugendlichen Patienten Beeinträchtigungen des knöchernen Wachstums mit konsekutiven Kieferfehlstellungen und Okklusionsstörungen festzustellen. Darüber hinaus sind die Patienten durch Blutungskomplikationen gefährdet.

 

 

Klassifikation

Allgemeines

Voraussetzung für eine systematische und vergleichbare Therapie ist die Verwendung einer allgemein akzeptierten Terminologie, wie sie 1996 in der Klassifikation der International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) dargestellt wurde. Basierend auf den Arbeiten von Mulliken gilt hier die Unterscheidung zwischen proliferierenden Neubildungen und anlagebedingten, vaskulären Fehlbildungen als massgebliches Klassifikationskriterium. Es sind jedoch auch Übergangsformen möglich.

Die ISSVA-Einteilung berücksichtigt die klinischen, histologischen und biochemischen Unterschiede sowie die moderne Bildgebung der verschiedenen, vaskulären Anomalienund löste die bis dahin häufig verwirrende, deskriptive Terminologie ab.

Die ISSVA unterscheidet bei den oberflächlichen, vaskulären Fehlbildungen zwischen Hämangiomen und vaskulären Malformationen.
Während Hämangiome als gefässreiche Tumoren des Säuglingsalters oftmals durch ein rasches Wachstum endothelialer Zellen und eine anschliessende, langsame Involution gekennzeichnet sind, handelt es sich bei vaskulären Malformationen um anlagebedingte Anomalien, die aus dysmorphen Gefässkanälen ohne zelluläre Proliferation bestehen und keinen spontanen Regress erfahren [7, 29].
Ihre weitere Unterteilung erfolgt nach hämodynamischen Eigenschaften in langsam oder schnell durchflossene (low-flow oder high-flow) Läsionen und nach dem Gefässbett in kapilläre, venöse oder lymphatische Malformationen.

 

ISSVA Klassifikation - Übersicht
ISSVA Klassifikation - Download (PPT-File)

 

Hämangiome
Hämangiome sind benigne, parenchymale, gefässreiche Tumoren des Säuglingsalters mit einer Inzidenz von ca. 10%, die im ersten Lebensjahr eine rasche Proliferation und Grössenzunahme aufweisen und in 90% der Fälle in den folgenden Jahren eine langsame, spontane Involution durchlaufen. An den typischen Lokalisationen (Parotisloge, Wange, Augenlider, Stirn) zeigt sich bei 50% der Kinder bereits in den ersten Lebenswochen eine hellrote Makula mit Teleangiektasien. Klinisch stellen sich Hämangiome meist als überwärmte Schwellungen mit umschriebener, beerenartiger Vorwölbung dar. Bei spontaner Involution entstehen in 40 - 50 % nach fibrösem Umbau des Gewebes narbige Residuen, darüber hinaus sind in vielen Fällen intrakutane kapilläre Hämangiommanifestationen festzustellen.


Vaskuläre Malformationen
Unter den langsam durchflossenen Läsionen kommt den venösen Malformationen die grösste klinische Bedeutung zu. Bei Geburt als winziger, blauer Fleck angelegt wachsen sie im Lauf des Lebens zu schwammartigen Formationen dysplastischer Venen mit variabler Kommunikation zu den physiologischen Venen. Klinisch imponieren venöse Malformationen als weiche, kompressible Läsionen ohne Überwärmung oder Pulsation mit charakteristischer Blaufärbung der darüberliegenden Haut. Das klinische Spektrum reicht von umschriebenen kutanen Formen zu ausgedehnten, invasiven Malformationen.
Bei Lokalisation im Gesicht kann es zu einer Deformierung des Gesichtsschädels und einer Fehlstellung des Kiefers mit Okklusionsstörungen kommen. Die tiefen Anteile venöser Malformationen dehnen sich in der Fossa infratemporalis aus, wo sie durch die Fissura sphenomaxillaris an die Orbita heranreichen können. Weitere Lokalisationen sind die Mundhöhle (Mundboden, Zunge, Planum buccale) sowie der Pharynx mit möglicher Verlegung der Atemwege.
Weitere langsam durchflossene Läsionen sind kapilläre und lymphatische Malformationen. Kapilläre Malformationen stellen sich als kutane Teleangiektasien und als Naevus flammeus dar, letzterer auch als kutanes Stigma im Rahmen des Sturge-Weber-Syndroms. Lymphatische Malformationen erscheinen in der makrozystischen Form (Hygroma cysticum) als weiche, durchsichtige Raumforderungen unter gesunder Haut, in der mikrozystischen, infiltrierenden Form als zahlreiche, intrakutane Bläschen.
Rasch durchflossene vaskuläre Malformationen bestehen aus dilatierten, zuführenden Arterien und drainierenden Venen, wobei Fisteln einen direkten, arterio-venösen (av) Übergang aufweisen, während bei av-Malformationen (avM) ein Nidus abnormer Gefässkanäle zwischengeschaltet ist. Die Läsionen sind als malformatives Feld bereits bei Geburt angelegt, bleiben in den ersten beiden Dekaden in der Regel asymptomatisch und werden nach Stimulation durch hormonelle Umstellung, Trauma, Infektion oder iatrogene Massnahmen symptomatisch.
Nach der Schobinger-Klassifikation werden bei der Entwicklung dieser Malformationen vier verschiedene Stadien unterschieden: Ruhephase, Evolution, Destruktion und Dekompensation. Arterieller Steal und venöse Hypertension führen in der symptomatischen Phase über eine Gewebeischämie zu Schmerzen, Hautulzerationen und Blutungen.

 

Diagnostik

Allgemeines
Ausgewählte Patienten werden zunächst ambulant in einer interdisziplinären Sprechstunde von einem Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen, einem Dermatologen und einem Neuroradiologen gesehen.

Anamnese und klinische BeurteilungIn der Anamneseerhebung, ergänzt durch Fotos aus Kindheit und Jugend des Patienten, werden der Zeitpunkt der ersten Manifestation und die weitere Entwicklung einer vaskulären Läsion erhoben. Venöse Malformationen sind bereits bei Geburt als bläuliche Verfärbung angelegt.  Hämangiome können bei der Geburt schon manifest sein, entstehen jedoch meist erst in den ersten Lebenswochen in Form einer kutanen Makula mit Teleangiektasien und vasokonstriktivem Rand. Venöse Malformationen entwickeln sich proportional zum Gesamtwachstum, av-Malformationen werden zumeist durch hormonelle Umstellungen oder Traumen stimuliert.Bei der klinischen Untersuchung wird die oberflächliche, intraorale und pharyngeale Ausdehnung einer Läsion erfasst. Eine Grössenzunahme in abhängiger Position und Phlebolithen sind charakteristisch für eine venöse Malformation, Überwärmung und ein auskultatorisch feststellbares Schwirren finden sich bei einer av-Fistel oder Malformation.


Bildgebende Diagnostik
In der bildgebenden Diagnostik werden zunächst die nicht invasiven Verfahren wie die B-Bild-Sonographie, ergänzt durch die farbkodierte Duplexsonographie

und

 

Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt.
Bei einem proliferativen Hämangiom bestätigt die Farbduplexsonographie den Gefässreichtum. Die MRT, die Hämangiome als lobulierte, homogen Kontrastmittel anreichernde Raumforderungen darstellt, ermöglicht die Abgrenzung zu umgebenden Weichteilen. Eine Angiographie ist in diesen Fällen zu diagnostischen Zwecken nicht indiziert.
Bei lymphatischen und venösen Malformationen ist die MRT das bildgebende Verfahren der Wahl. In der multiplanaren Schichtführung wird die Tiefenausdehnung der Kavernen, die sich in T2-gewichteten Sequenzen als signalreiche Formationen darstellen, dokumentiert. Eine Angiographie, die bei venösen Malformationen nach arterieller Injektion keine oder nur eine flaue Anfärbung der venösen Gefässkanäle zeigt, ist zur Diagnosestellung und Therapieplanung nicht erforderlich. Die Kontrastdarstellung der venösen Kavernen erfolgt erst im Rahmen der Sklerosierungstherapie nach perkutaner Punktion.
Bei av Fisteln und -Malformationen veranschaulicht die MRT die Topographie und Tiefenausdehnung. Mit der Farbduplexsonographie kann das Flussvolumen nicht invasiv dokumentiert und kontrolliert werden. Im Rahmen der Therapieplanung ist die Angiographie zur Analyse der Angioarchitektur, insbesondere zur Beurteilung der Möglichkeit einer kurativen Behandlung, indiziert.

 

 

Indikationsstellung / Therapie

Allgemeines
Unter Berücksichtigung der vorliegenden Befunde, der funktionellen sowie aesthetischen Beeinträchtigung und insbesondere unter Einbeziehung des Patientenwunsches werden die jeweiligen Behandlungsindikationen, das Therapieziel und der Zeitplan in einer interdisziplinären Konferenz besprochen.
Zu den Therapiezielen bei Hämangiomen gehören die Vermeidung kosmetisch störender Narben sowie einer funktionellen Beeinträchtigung durch eine Frühtherapie zur Unterbrechung der Grössenwachstumsphase. Die initiale Wachstumsphase kleiner und mittlerer Läsionen kann meist sehr gut mittels Kryotherapie in Lokalanästhesie gestoppt werden.
Bei tiefer liegenden Anteilen ist dies mit der Sklerotherapie mit Äthoxysklerol® meist gut möglich.


Verlaufskontrolle
Wenn die primäre Kryo- und Sklerosierungstherapie nicht möglich sind, erfolgt zur Einschätzung der Wachstumsdynamik zunächst eine engmaschige klinische und ggf. objektivierende sonographische Kontrolle. Ist ein Progress des Hämangioms festzustellen oder liegt eine ausgeprägte funktionelle Beeinträchtigung z.B. der Sehachse vor, so ist eine therapeutische Intervention dringend indiziert.

Medikamentöse TherapieSteroide können bei einem Wachstumsschub in der proliferativen Phase bei einer Dosierung von 2-4 mg Prednison/kg/Tag über einen beschränkten Zeitraum von 3 bis 6 Wochen mit anschliessender Dosisreduktion die Involution anregen. Die Interferon-a-Therapie bleibt wegen möglicher, toxischer Nebenwirkungen der adjuvanten Therapie bei lebensbedrohlichen Hämangiomen, die auf Steroide nicht ansprechen, vorbehalten.

Lasertherapie
In den letzten Jahren hat sich neben dem blitzlampengepumpten Farbstofflaser insbesondere der Nd-YAG-Laser mit seiner höheren Eindringtiefe als sehr geeignet zur Hämangiomtherapie erwiesen.
Bei der perkutanen Anwendung wird nach Berlien der Laserstrahl durch einen Eiswürfel geleitet, bei der interstitiellen Therapie wird bei voluminösen Hämangiomen über eine Glasfaser die Laserenergie direkt in das Gewebe appliziert.
Die Kombination von Lasertherapie und chirurgischer Entfernung von Resthämangiomen hat sich bewährt. Kapilläre Malformationen sind je nach Tiefenausdehnung einer Behandlung mit dem blitzlampengepumpten Nd-YAG-Laser zugänglich.
Lymphatische Malformationen werden, ggf. nach vorbereitender Sklerosierung, chirurgisch reduziert. Eine vollständige Entfernung ist bei häufig bei Ausdehnung in mehreren Gesichts- und Halsregionen nicht ohne wesentliche funktionelle und aesthetische Beeinträchtigungen möglich.
Hierfür stehen an der Tübinger Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie und an der Hautklinik moderne Lasergeräte zur Verfügung.

 


 
Kryochirurgie
Chirurgie
Radiologisch-Interventionell

Therapieziele bei ausgedehnten, venösen Malformationen sind die Korrektur der aesthetischen Deformierung, die Wiederherstellung der Gesichtssymmetrie sowie die Behandlung einer funktionellen Beeinträchtigung. Im Rahmen eines mehrjährigen, interdisziplinären Therapieplanes wird zunächst durch perkutane Sklerosierung, die schrittweise in 2-monatigem Abstand durchgeführt wird, eine Grössenreduktion der venösen Malformation erreicht, der dann die chirurgische Resektion in möglichst weitgehender Blutarmut und rekonstruktive Massnahmen folgen.
Die perkutane Sklerosierung ist das Embolisationsverfahren der Wahl bei vaskulären Malformationen, die auf transarteriellem Weg nicht zugänglich sind. Die Injektion eines sklerosierenden Agens führt über eine Destruktion der dysplastischen Gefässwände zu einer Schrumpfung der Malformation. Zur Verfügung stehen das aus der Maisstärke gewonnene Ethibloc® sowie 96%-iges Ethanol, das  aufgrund seiner dauerhafteren Wirkung zur Behandlung tiefer, venöser Malformationen eingesetzt wird. Die Behandlung wird wegen der Schmerzhaftigkeit der Alkoholinjektion in der Regel in Narkose durchgeführt. Nach perkutaner Punktion werden zunächst in einer Kontrastmittel-Serie Ausdehnung und venöse Drainage der Kavernen dargestellt, die Alkohol-Injektion erfolgt unter manueller Kompression drainierender Venen. Wegen der Gefahr von Hautnekrosen ist ist die Sklerosierung oberflächlicher Kavernen mit Ethanol unbedingt zu vermeiden, die intra- und subkutanen Anteile der Malformation werden mit 3%-igem Aethoxysklerol® behandelt.
Bei av-Fisteln und Malformationen richtet sich die Behandlungsindikation nach dem klinischen Stadium. Expansive Läsionen mit Ulzeration und Blutung stellen eine Indikation zur zügigen, ggf. auch notfallmässigen Behandlung dar. Eine av-Malformation (avM) im Ruhestadium wird nach Möglichkeit einer kurativen Therapie zugeführt. Das entscheidende Kriterium ist die vollständige Exzision der gesamten avMalformation, da belassene av-Shunts unweigerlich zur Eröffnung neuer Kollateralen und Entstehung schwer kontrollierbarer Rezidive führen. Der chirurgischen Resektion geht hier die transarterielle Embolisation des Nidus zur weitestgehenden Reduktion der av-Shunts voraus.

 

 

Ergebnisse

Die Klassifikation in proliferierende Neubildungen und anlagebedingte Fehlbildungen mit unterschiedlich ausgeprägter Hämodynamik gestattet es, die Mehrzahl der vaskulären Anomalien im Gesichts- und Halsbereich nach Anamneseerhebung und klinischer Untersuchung sicher zu diagnostizieren. Bildgebende Verfahren können gezielt zur Therapieplanung eingesetzt werden, wobei die nicht invasiven Methoden farbkodierte Duplexsonographie und Kernspintomographie Vorrang vor der Angiographie haben, deren Indikation auf die Beurteilung arterio-venöser Fisteln oder Malformationen beschränkt ist. Vor allem bei Kindern muss ferner deren häufig geringe Compliance bei der Indikationsstellung für umfangreiche diagnostische Massnahmen Berücksichtigung finden.

Die Indikationsstellung zur Therapie bei Hämangiomen sollte wegen der fast immer in den ersten Lebensmonaten vorhandenen Grössenprogredienz eine frühe Anregung der Spontaninvolution mittels Kryo- und oder Sklerosierungstherapie in Lokalanästhesie angestrebt werden. Damit kann die spätere Narbenbildung verringert werden.  In 50% der Fälle entstehen narbige Residualzustände. Falls diese Massnahmen nicht ausreichen kann die Involution für einen beschränkten Zeitraum durch systemische Therapie mit Kortikosteroiden unterstützt werden. Progrediente Hämangiome des v.a. des Gesichtsbereichs stellen jedoch einen therapeutischen Notfall dar und müssen aktiv laserchirurgisch und/oder chirurgisch angegangen werden.


Bei der Behandlung vaskulärer Malformationen müssen Sklerosierung bzw. Embolisation und operatives Vorgehen in einem gemeinsamen Therapieplan eng aufeinander abgestimmt werden. Bei der Sklerosierungstherapie venöser Malformationen mit 96%-igem Ethanol sind bei dem oben dargestellten, schrittweisen Vorgehen die besten Volumenreduktionen beschrieben worden, wobei in den Serien von Berenguer und Svendsen 75 bzw. 84% der Patienten ihr Behandlungsergebnis durch Sklerosierung und Resektion als guten Erfolg oder Heilung bewerteten. Dem Risiko ischämischer Komplikationen, das mit 7% angegeben wird, lässt sich durch Vermeidung einer oberflächlichen Sklerosierung unter Durchleuchtungskontrolle entgegenwirken.


Das Therapieziel bei einer arterio-venösen Malformation muss die vollständige Resektion des Nidus sein, da partielle Embolisationen ebenso wie die proximale Ligatur versorgender Gefässe zur Eröffnung neuer Kollateralen führen. Eine vollständige endovaskuläre Ausschaltung kann in der Regel nicht erreicht werden. Bei der Embolisationsplanung müssen die Erfordernisse der anschliessenden Operation mit eventueller plastischer Defektdeckung unter Einsatz von Regionallappenplastiken bzw. des mikrochirurgischen Gewebetransfers und entsprechend zu respektierender Gefässterritorien beachtet werden.
In einer Serie von 81 Patienten mit av-Malformationen konnten Kohout et al. Heilungsraten von 75% in der Ruhephase, 67% in der evolutiven Phase und 48% im Stadium der Dekompensation nach Schobinger zeigen. Bei der Beurteilung einer asymptomatischen avM sprechen diese Ergebnisse unter der Voraussetzung, dass eine vollständige Resektion als möglich erachtet wird, für eine elektive Behandlung, um einem Progress vorzubeugen.


Unsere bisherigen Erfahrungen bestätigen, dass mit einem klaren, interdisziplinären Therapiekonzept, in dem auch die psychologische Betreuung eine wichtige Rolle spielt, Patienten mit vaskulären Fehlbildungen sicher diagnostiziert und nach einem individuellen Therapieplan bezüglich des funktionellen und aesthetischen Ergebnisses effizient behandelt werden können.

 

 

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