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Zentrale Tel.: 06221-560

Angeborene Fehlbildungen, kraniofaziale Anomalien


1. Zentrum für kraniofaziale Chirurgie

1.1 Organisation

Das Zentrum für kraniofaziale Chirurgie wird von Seiten der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie in enger Kooperation mit der Neurochirurgie, der Neuropädiatrie, der Kieferorthopädie und dem sozialpädiatrischen Zentrum (SPZ) am Zentrum für Kinder- und Jugendheilkunde geleitet.
Im Rahmen der Sprechstunde für kraniofaziale Fehlbildungen werden Patienten mit Kraniosynostosen, syndromalen Kraniostenosen, lagerungsbedingten Schädelfehlbildungen sowie weiteren syndromalen Fehlbildungen des Gesichtsschädels und des Hirnschädels betreut.

Optimale Therapie durch interdisziplinäre Behandlung.

Je nach Art der Störung arbeiten wir daher regelmäßig eng mit den Kollegen der umliegenden Fachkliniken der Universitätsmedizin Heidelberg zusammen. So korrigieren wir in Kooperation mit den Kollegen  für pädiatrische Neurochirurgie (Oberärztin PD Dr.Bächli) vorzeitige Verknöcherungen der Schädelnähte, die das wachsende Gehirn einengen und schädigen können.


Ausgehend von der Sprechstunde für kraniofaziale Fehlbildungen werden die individuellen Schritte in Diagnostik und Therapie unter Einbeziehung aller notwendigen Fachdisziplinen organisiert und koordiniert.

1.2 Sprechstunde für kraniofaziale Fehlbildungen

Donnerstag:09:00 Uhr bis 16.30 Uhr und nach telefonischer Vereinbarung
Ort: Kopfklinik: Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie,
Im Neuenheimer Feld 400, 69120 Heidelberg
Kontakt:
Internet:

www.klinikum.uni-heidelberg.de/Behandlungsschwerpunkte.118269.0.html

eMail:

michael.engel@med.uni-heidelberg.de

Telefon:+ 49 (0) 6221 / 56 39719

 
    
Ihr Team:

M. EngelC. Freudlsperger
H. Bächli

Leiter der Sprechstunde

 

M. Engel


Prof. (apl)
Dr. med.
Dr. med. dent.

Oberarzt
Facharzt für Mund-Kiefer-
Gesichtschirurgie

Plastische Operation

 

C. Freudlsperger

Prof. (apl)
Dr. med.
Dr. med. dent.

Oberarzt
Facharzt für Mund-Kiefer-
Gesichtschirurgie

 

 H. Bächli

Priv.- Doz.
Dr. med.

Oberärztin
Fachärztin für Neurochirurgie


 

 

2. Kraniofaziale Fehlbildungen

Unter dem Überbegriff kraniofaziale Fehlbildungen werden auf dem Fachgebiet der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie  Veränderungen zusammengefasst, die sowohl den Schädel (lat. Cranium) als auch das Gesicht (lat. Facies) betreffen. Hierbei handelt es sich um Erbkrankheiten und Fehlbildungen.

Die Ursache von Erbkrankheiten ist eine genetische Veränderung des Erbgutes, die von den Eltern an die Kinder vererbt wird. Bei Fehlbildungen ist die Ursache eine Veränderung des genetischen Materials während der Schwangerschaft.

Bei den Erbkrankheiten führt eine genetische Veränderung der Chromosomen zu einem charakteristischen Krankheitsbild, die zugrunde liegenden genetischen Veränderungen sind in der Regel vererbbar.

Bei den Fehlbildungen kommt es meist zu einem spontanen Auftreten von einzelnen Veränderungen des Erbgutes während der Schwangerschaft. Sie können teilweise ein typisches Krankheitsbild ergeben. In aller Regel sind sie nicht vererbbar. Bei gleichzeitigem Auftreten von mehreren Fehlbildungen oder Anomalien spricht man von einen Syndrom.

Um der Komplexität der Diagnostik, der Therapie und der spezifischen Betreuung der Patienten gerecht zu werden behandeln wir unsere Patienten durch Teams von Spezialisten aus den unterschiedlichsten Fachbereichen im Rahmen von mehreren Spezialsprechstunden unseres Zentrums.

 

 

3. Anatomie und Entwicklung des kindlichen Schädels

Das normale Wachstum des Schädelknochens wird über die Schädelbasis und die Hirnhäute vermittelt und ist primär abhängig vom Wachstum des Gehirns. Die Schädelnähte sind im wesentlichen die Sagittalnaht (Sutura sagittalis), die Lambdanaht (Sutura lambdoidea), die Coronarnaht (Sutura coronaria) und Frontalnaht (Sutura frontalis/metopica). Die große und kleine Fontanelle (Fonticulus anterior und posterior) bilden die rauten- bzw. dreiecksförmigen Schnittpunkte in der Mittellinie.
Die kleine hintere Fontanelle (Fonticulus posterior)  schließt sich etwa 2½ Monate nach der Geburt. Die große vordere Fontanelle (Fonticulus anterior) verschließt sich im Alter von ca. 2½ Jahren.
Der Hauptanteil des Hirn- und Schädelwachstums ist mit ca. 1 Jahr abgeschlossen. Die Schädelnähte „verschließen“ sich mit ca. 2 Jahren. Das weitere Schädelwachstum erfolgt nun über inneren Abbau und äußeren Aufbau (Resorption und Apposition). Im Alter von 6 Jahren sind ca. 95% des Schädelwachstums erreicht, ab dem Alter von etwa 7 Jahren findet quasi kein weiteres Schädelwachstum mehr statt.

 

 

4. Kraniosynostosen

4.1 Nicht syndromale Kraniosynostosen

Der Begriff der Kraniosynostose beschreibt einen frühzeitigen Verschluss der Wachstumsfugen im Bereich der Schädelknochen (Schädelnähte, lat. Sutura), die zu einem abnormen Schädelwachstum und damit zu einer Schädeldeformität des Kindes führen können. Die Kraniosynostose gehört zu den angeborenen Fehlbildungen, wird bereits im frühestens Kindesalter sichtbar und aufgrund des meist eindeutigen klinischen Bildes diagnostizierbar.

Das Ausmaß der Schädeldeformität ist abhängig von den betroffenen Schädelnähten, dem Zeitpunkt ihres Auftretens und der möglichen Kompensation noch nicht verschlossener Nähte. Als Folge der gegenseitigen Beeinflussung des Wachstums der Schädelknochen kann sie auch zu begleitenden Deformitäten des Gesichtsschädels führen. Bei isolierten Kraniosynostosen mit geringer Ausprägung ist mit einer geistigen Entwicklungsstörung in der Regel nicht zu rechnen.


Die primären Kraniosynostosen erklären sich durch eine Wachstumsstörung im Bereich der Wachstumsfugen (Suturen) des Schädelknochens. Die sekundären Kraniosynostosen haben einen anderen Entstehungsmechanismus. Ursächlich können hierfür z.B. ein Kleinwuchs des Gehirns, eine Hirnwasserfehlproduktion oder eine Stoffwechselstörung sein. Die sekundären Kraniosynostosen werden seltener und teilweise sogar nicht operativ therapiert.

Bei einer vollständigen Ausprägung einer Kraniosynostose ist eine operative, plastische Korrektur indiziert. Die absolute Indikation für eine operative Korrektur stellt sich durch mögliche neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Sehstörungen oder begleitende Entwicklungsstörungen als Folge eines erhöhten Hirndruckes. In Fällen, in denen es keinen Nachweis für einen erhöhten Hirndruck gibt, kann es dennoch zu lokalen Durchblutungsstörungen und Stoffwechselstörungen des Gehirns mit entwicklungsneurologischen Störungen kommen. Ein operativer Eingriff kann diese Störungen verbessern/beheben. 




Der kosmetisch auffällige Aspekt stellt eine relative Operationsindikation dar. Eine deutlich von der Norm abweichende Schädel- und Gesichtsform kann im späteren Leben zu psychischen Beeinträchtigungen der Kinder führen.


Eine kritische Abwägung der Operationsrisiken in enger Absprache mit den Familien der kleinen Patienten ist aus unserer Sicht in jedem Fall außerordentlich wichtig.

4.2 Syndromale Kraniosynostosen

Syndromale Fehlbildungen wie z.B. das Apert-, Crouzon-, Saehthre-Chotzen-, Pfeiffer- oder Carpenter-Syndrom, die neben einem Verschluss mehrerer Schädelnähte auch knöcherne Mißbildungen der Arme und Beine oder der inneren Organe zeigen können, müssen zunächst einer sorgfältigen pädiatrischen Diagnostik unterzogen werden, um einen möglichst ganzheitlichen Therapieplan erstellen zu können.

Eine operative Eröffnung der Schädelnähte ist hier zwingend indiziert, da meist mehrere Nähte gleichzeitig betroffen sind und diese das Hirnwachstum und damit die Entwicklung des Kindes erheblich einschränken.

 

 

5. Diagnosestellung

Die Diagnose der Kraniosynostose und der lagebedingten Plagiozephalie stützt sich im Wesentlichen auf die klinische Vorgeschichte (Anamnese), die Untersuchung und den geschulten klinischen Blick eines erfahrenen Untersuchers. Zusätzlich ist es teilweise sinnvoll eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie) durchzuführen, um die klinische Diagnose „Nahtsynostose“ gegenüber der Diagnose „lagerungsbedingte Plagiocephalie“ abzugrenzen.

Eine unnötige Strahlenbelastung des Kindes sollte nach Möglichkeit vermieden werden. Sollten die zuvor genannten Untersuchungen keine endgültige Diagnose erbringen, empfiehlt sich zunächst eine Röntgen-Nativ-Untersuchung des Kopfes. Sollten auch nach Durchführung dieser Untersuchung in seltenen Ausnahmefällen noch Unklarheiten bezüglich der Diagnose bestehen, ist eine Computertomographie in Erwägung zu ziehen. Die Computertomographie des Kopfes bietet neben der Diagnosesicherung in Bezug auf eine Kraniosynostose auch die Möglichkeit Hirnstrukturen, das Gefäßsystem und auch sämtliche Knochenstrukturen in hoher Auflösung dreidimensional darzustellen.
Diese Art der Untersuchung kommt in der Regel nur bei komplexen syndromalen Fehlbildungen oder bei ausgeprägten nicht syndromalen Befunden zur präoperativen Planung des Eingriffes zum Einsatz. Zur Abklärung der syndromalen Fehlbildungen sind häufig ergänzende humangenetische Untersuchungen notwendig.

 

 

6. Behandlungszeitpunkte und Behandlungskonzepte

6.1 Nicht syndromale Kraniosynostosen

Bei der Behandlung von nicht syndromalen Kraniosynostosen besteht bei vollständiger Ausprägung eine Operationsindikation. Entsprechend der betroffenen Schädelnaht gibt es zwar standardisierte Operationsverfahren, diese werden jedoch immer individuell angepasst, um eine optimales, funktionelles und ästhetisches Ergebnis für den Patienten zu erreichen. Ein weiterer Einflussfaktor auf die zu wählende Operationstechnik ist das Alter des Patienten/der Zeitpunkt der Erstvorstellung.

In der Regel wäre eine erste Vorstellung an unserem Zentrum mit einem Alter von ca. 3 Monaten wünschenswert. In Abhängigkeit von klinischem Befund und Verdachtsdiagnose leiten wir zeitnah die notwendigen Untersuchungen durch die beteiligten Fachdisziplinen ein. Wenn nicht bereits vor der Erstvorstellung erfolgt, empfehlen wir eine augenärztliche Untersuchung des Augenhintergrundes zum Ausschluss einer Stauungspapille als Zeichen eines gesteigerten Hirndruckes.

Bei unauffälligem augenärztlichem Untersuchungsbefund erfolgt die nächste Kontrolle mit ca. 5-6 Monaten.

Für Patienten mit einem Scaphocephalus, einem Brachycephalus oder einem Oxycephalus wird zu diesem Zeitpunkt schon die Korrekturoperation geplant, da man mit einem Operationszeitpunkt zwischen dem 6. -10. Lebensmonat die besten Ergebnisse erreicht.

Für Patienten mit einem Trigonocephalus oder einem Plagiocephalus wird zu diesem Zeitpunkt der klinische Befund nochmals bewertet und ggf. die Korrekturoperation geplant, in der Regel wird der Eingriff jedoch zwischen dem 10.-12. Lebensmonat durchgeführt.

6.2 Syndromale Kraniosynostosen

Bei der Behandlung von syndromalen Kraniosynostosen besteht immer eine Operationsindikation. Entsprechend der betroffenen Schädelnaht gibt es zwar standardisierte Operationsverfahren, diese werden aber je nach Ausprägung individuell an den einzelnen Patienten angepasst, um eine optimales, funktionelles und ästhetisches Ergebnis zu erreichen. Zusätzlich werden die Allgemeinerkrankungen und etwaigen weiteren korrekturbedürftigen Fehlbildungen bei der Erstellung des individuellen Therapiekonzeptes mit berücksichtigt. Ein weiterer Einflussfaktor auf die zu wählende Operationstechnik ist das Alter des Patienten/der Zeitpunkt der Erstvorstellung.

In der Regel wäre eine erste Vorstellung an unserem Zentrum spätestens im Alter von 6-8 Wochen wünschenswert. In Abhängigkeit von klinischem Befund und Verdachtsdiagnose leiten wir im Vorfeld/zeitnah die notwendigen Untersuchungen durch die beteiligten Fachdisziplinen ein.

Je nach Befundlage erfolgt die nächste Kontrolle im Alter von ca. 3 Monaten.

Der Zeitpunkt für die erste kraniofaziale Korrekturoperation liegt in der Regel um den 4.-6. Lebensmonat.

 

 

7. Behandlungsablauf unter stationären Bedingungen im Säuglingsalter

7.1 Wo erfolgt die stationäre Aufnahme?

Um eine optimale Betreuung Ihres Kindes während des Aufenthalts zu ermöglichen, erfolgt die stationäre Aufnahme in der Regel am Zentrum für Kinder- und Jugendheilkunde auf den Stationen K1 Neuropädiatrie und K3 Stoffwechsel. Hier wird im Vorfeld für Ihr Kind und Sie ein Zimmer reserviert. Die neue Umgebung während des stationären Aufenthaltes ist oft befremdlich für die kleinen Patienten, werden sie doch aus ihrer gewohnten Umgebung herausgenommen und es kommt vor, dass sie in dieser Zeit unruhig schlafen. Während dieser Zeit ist es für das Wohl Ihres Kindes sehr wichtig, dass Vater oder Mutter stets bei ihm sein können. Daher wird befürwortet, dass ein Elternteil mit auf die Station aufgenommen wird. Der Elternteil, meist die Mutter, bekommt ein Bett im Zimmer des Kindes zur Verfügung gestellt und wird auch mit Essen versorgt.


7.2 Was sollten Sie ins Krankenhaus mitbringen?

Das Allerwichtigste für das Kind sind vertraute Spielsachen, das Lieblingsstofftier oder eine Kuscheldecke. Damit erleichtern Sie Ihrem Kind das Eingewöhnen in die fremde Umgebung und das fremde Bett. Bei der Kleidung ist darauf zu achten, dass die Oberteile möglichst nicht über den Kopf gezogen werden müssen, da die Berührung des Kopfbereichs am Anfang von den Kindern als unangenehm wahrgenommen wird. Außerdem sollten die Ärmel weit genug sein, da die Kinder in den ersten Tagen nach der Operation Infusionen (Schläuche) an der Hand haben. Auch die Kleidung der Mutter, die nachts bei dem Kind bleibt, sollte bequem und leicht sein. Bewährt haben sich für die Nacht leichte Jogginganzüge statt Nachthemden, da sie nachts öfters das Zimmer verlassen muss, um beispielsweise Milch oder andere Nahrung für das Kind zu holen.

7.3 Welche Termine müssen vor der Operation wahrgenommen werden?

Die stationäre Aufnahme erfolgt meist montags, einen Tag vor der geplanten Operation, sodass die noch anstehenden Untersuchungen, wie zum Beispiel eine augenärztliche Untersuchung, in Ruhe durchgeführt werden können. Zu den erforderlichen Untersuchungen zählen:

Am Aufnahmetag:

  • Vorstellung um ca. 9.00 Uhr bei Frau May (Zentrales Patientenmanagement der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Tel. +49 6221 56 38919), die für die Organisation und Hilfestellung bei der Durchführung der präoperativen Untersuchungen zuständig ist.
  • Narkosefähigkeitsuntersuchung in der Prämedikationsambulanz der Kopfklinik durch die Kollegen der Anästhesie (Narkoseärzte).
  • Erneute detaillierte Operationsbesprechung und Operationsaufklärung durch die Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen. Hierzu bitten wir beide Elternteile um Anwesenheit für die rechtlich einwandfreie formale Zustimmung zur geplanten Operation. 
  • Photodokumentation, kephalometrische Vermessung, 3D-Scan durch die Mitarbeiter der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie.
  • Pädiatrische Aufnahmeuntersuchung, Blutentnahme am Zentrum für Kinder- und Jugendheilkunde.


Wann die einzelnen Termine wahrgenommen werden müssen, wird Ihnen am Tag der stationären Aufnahme durch unser zentrales Patientenmanagement (Frau May) mitgeteilt.

7.4 Was ist am Tag oder in der Nacht vor der Operation zu berücksichtigen?

Die Kinder müssen bis zu einem Alter von zwei Jahren in der Regel am Operationstag nachts ab 2:00 Uhr nüchtern sein, ab dem Alter von zwei Jahren ab Mitternacht. Diese letzte Nahrungsaufnahme vor der Operation sollten die Kinder unbedingt erhalten, auch wenn sie dafür geweckt werden müssen, da sonst die Zeit bis zur nächsten Nahrungsaufnahme zu lang ist.

 

 

8. Operativer Behandlungsablauf:

8.1 Wie sieht der Tag der Operation aus?

Die Operation findet meist am Dienstag in der Operationsabteilung der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie statt. Die Operationen erfolgen unter Vollnarkose. Sie und Ihr Kind werden am Dienstagmorgen um ca. 7:00 Uhr auf die Station der Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie begleitet (2. OG Kopfklinik, Station der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie). Um ca. 7:15 Uhr wird Ihr Kind in einem Kinderbett zum Operationsbereich der Kopfklinik gefahren. Sie können es bis zum Eingangsbereich des Operationsbereiches begleiten. Dort übergeben Sie Ihr Kind den Anästhesieschwestern/-pflegern. Nach der Operation und der Aufwachphase im Aufwachraum der Kopfklinik wird Ihr Kind auf die Intensivstation K Intensiv der Kinderklinik mit dem Krankenwagen verlegt. Hier ist immer ein Arzt/eine Ärztin der Kinderintensivstation anwesend. Alle Kinder werden nach der Operation auf der Intensivstation des Zentrums für Kinder- und Jugendmedizin für mindestens 1 Nacht überwacht.

8.2 Wie gestalten sich die Stunden und Tage nach der Operation?

Die ärztliche Betreuung Ihres Kindes wird sowohl von den Narkoseärzten, den Kinderärzten der Kinderklinik als auch von den Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen übernommen. Der postoperative Verlauf folgt dem unten aufgeführten Schema. Dieses Schema wird aber immer an die individuellen Bedürfnisse Ihres Kindes angepasst.


Korrekturoperation Gesichts- und Hirnschädel (Ausformungen, Verlagerungen, etc):

Op-Tag:
Nach Verlegung auf die Intensivstation des Zentrums für Kinder- und Jugendheilkunde verbringt Ihr Kind die erste Nacht nach der Operation dort. Hier werden alle wichtigen Werte Ihres Kindes kontinuierlich überwacht. In Absprache mit dem Ärzte- und Pflegeteam haben Sie in der Regel die Möglichkeit bis auf kurze Unterbrechungen (intensivmedizinische Maßnahmen, Untersuchungen, etc.) den ganzen Tag und die ganze Nacht bei Ihrem Kind zu sein. Da Ihr Kind in der ersten Nacht sehr viel Ruhe und Schlaf benötigen wird, haben Sie aber ebenso die Möglichkeit sich von dem auch für Sie anstrengenden Tag außerhalb der Intensivstation ein wenig zu erholen.

1. postoperativer Tag:
Nach unkompliziertem Verlauf erfolgt am Folgetag der Operation die Verlegung von der Intensivstation zurück auf die Aufnahmestation. Der nach der operativen Korrektur angelegte Kopfverband verbleibt für maximal 24 Stunden. Der erste Verbandswechsel und die Wundkontrolle erfolgen durch die Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen am späten Nachmittag.

2. postoperativer Tag:
Die eingebrachten 1-2 Saugdrainagen werden in der Regel durch einen der Operateure der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie entfernt. Über die Operationswunden und die Hautklammern/-nähte werden Pflasterstreifen zum Schutz aufgebracht und ggf. ein neuer Kopfverband angelegt.

3 - 5. Tag:
Ihr Kind wird weiterhin täglich von einem der Operateure der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie besucht und untersucht. In der Regel werden die kleinen Patienten wieder sehr mobil und können wieder im Kinderwagen transportiert werden, so dass die Kontrollen teilweise auch auf der Station der  Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie in der Kopfklinik erfolgen. Die Pflasterstreifen im Bereich der Operationswunde belässt man bei gutem Halt während des gesamten Aufenthaltes. Bei Bedarf werden sie erneuert.

5. Tag:
Die Entlassung erfolgt in der Regel am 5. postoperativen Tag in enger Absprache zwischen den Kollegen der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie und den Kinderärzten. Nach der stationären Entlassung ist in der Regel kein Kopf- und Pflasterverband mehr erforderlich. In besonderen Fällen kann die postoperative Anpassung einer individuellen Kopforthese sinnvoll sein.

10. postoperativer Tag:
Es erfolgen die erste postoperative Photodokumentation, ein 3D-Scan und die kephalometrische Vermessung mit anschließender Entfernung des Nahtmaterials am Kopf. Eine Sedierung oder eine Narkose sind hierfür nicht notwendig. Diese Kontrolluntersuchung erfolgt in der Klinik und Poliklinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, hier wird auch der nächste Kontrolltermin im Rahmen der Sprechstunde für kraniofaziale Fehlbildungen im Abstand von ca. 4 Wochen vereinbart.

4 Wochen postoperativ:
Es erfolgen die zweite postoperative Photodokumentation, ein 3D-Scan und die kephalometrische Vermessung.

3 Monate postoperativ:
Es erfolgen die dritte postoperative Photodokumentation, ein 3D-Scan und die kephalometrische Vermessung.

Die weiteren Kontrollintervalle richten sich nach dem individuellen Verlauf. In der Regel betragen sie bis zum 4. Lebensjahr ca. 6 Monate. Zwischen dem vierten und 10. Lebensjahr sind meist jährliche Kontrollen empfehlenswert.

8.3 Wie werden die Kinder nach der Operation ernährt?

Sie müssen keine eigene Milch oder Gläschen mitbringen. In der Kinderklinik wird die Ernährung auf das Alter und die jeweilige Operation abgestimmt. Ihr Kind kann in der Regel nach der Operation recht bald wieder trinken oder gestillt werden.

8.4 Kann das Kind normal geimpft werden?

Immer wieder stellen Eltern die Frage, ob und wie die kleinen Patienten geimpft werden müssen. Kinder mit kraniofazialen Fehlbildungen erhalten die selben Impfungen wie jedes andere Kleinkind auch. Zusätzliche Impfungen sind nicht notwendig. Allerdings sollte man darauf achten, dass ca. vier Wochen vor und nach einer Operation keine Impfungen gegeben werden.


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