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Leichtketten-(AL-)Amyloidose

AL-Amyloidosen

 

Die systemische Leichtketten-(AL-)Amyloidose ist in den industrialisierten Ländern die häufigste Amyloidoseform. Auslöser ist die krankhafte Vermehrung bestimmter Knochenmarkzellen (meist Plasmazellen, selten Lymphozyten). Diese Zellen produzieren beim gesunden Menschen die Antikörper, also die Eiweiße für die Bekämpfung von Infektionen. Kranke Plasmazellen hingegen produzieren massenhaft ein spezielles Eiweiß, die sogenannten Leichtketten (Teil der Antikörper).

 

Diese Leichtketten lagern sich außerhalb der Zellen als unlösliche Fibrillen (Fäden) ab und verbinden sich zu einer amorphen Amyloidsubstanz, die der Körper kaum abbauen kann.

 

Die AL-Leichtkettenamyloidose kann örtlich in den verschiedensten Organen auftreten. Am häufigsten sind Herz und Nieren betroffen. Weitere Organe sind der Magen-Darm-Trakt, die Leber und die Milz. Es kann darüber hinaus auch das periphere (autonome oder sensomotorische) Nervensystems betroffen sein.

 

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