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TTR-Amyloidose

Hereditäre Amyloidosen

 

 

 

Transthyretin-Amyloidosen können erblich oder nicht-erblich bedingt sein. Hereditäre Amyloidosen treten zehnmal seltener als die Leichtketten-Amyloidose auf. Sie entstehen, wenn körpereigene Proteine genetisch so verändert sind, dass sie ihre normale Struktur verlieren und dadurch im Blut unlöslich werden. Am häufigsten liegt eine Veränderung des Bluteiweißes Transthyretin vor, wodurch die sogenannte hereditäre Transthyretin- (ATTR-) Amyloidose entsteht. Im Alter kann sich TTR durch gestörten Eiweißabbau ebenfalls  als Amyloid ablagern, auch wenn keine Mutation vorliegt (wild-Typ-ATTR-Amyloidose). TTR wird nahezu ausschließlich in der Leber gebildet und transportiert Schilddrüsenhormone und Vitamin A zu den unterschiedlichen Organen.

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