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Missbildungen der Harnblase und der vorderen Bauchwand

Blasenekstrophie
Die Blasenekstrophie ist eine angeborene Missbildung bei der die Blase und die äußeren Genitalien nicht komplett ausgebildet sind. Die Blase ist nicht zu einem Hohlorgan ausgebildet sondern sie hat die Form einer Platte. Die Haut, die den unteren Anteil des Bauches bedeckt, ist ebenfalls nicht komplett ausgebildet, so dass man auf die Hinterwand der Harnblase sehen kann. Gleichzeitig bestehen auch angeborene Missbildungen der Bauchmuskulatur und der Beckenknochen.

 

Die Ekstrophie ist eine seltene Missbildung. Sie tritt in manchen Gebieten der Welt häufiger als in anderen auf. In der Regel tritt sie bei 1 von 30 000 lebend geborenen Kindern auf, häufiger bei Jungen als bei Mädchen. Das Risiko einer Familie mehr als 1 Kind mit dieser Missbildung zu bekommen liegt bei 1:100 und bei Kindern, deren Eltern eine Ekstrophie haben, beträgt das Risiko 1:70. Neue wissenschaftliche Veröffentlichungen suggerieren, dass nach künstlicher Befruchtung ein erhöhtes Risiko besteht, ein Kind mit einer Blasenekstrophie zu bekommen, als bei Kindern die auf natürlichen Weg gezeugt wurden. Eine genaue Ursache, die zur Ekstrophie führt ist bis heute nicht bekannt. Die klassische Blasenekstrophie ist in der Regel ein isolierter Geburtsfehler, jedoch sind in 13% auch Rückenmarkmissbildungen gleichzeitig anzutreffen.

 

Meistens kann diese angeborene Missbildung schon in der Schwangerschaft durch die Ultraschalluntersuchung festgestellt werden. Spätestens bei der Geburt ist die Ekstrophie nicht zu übersehen.

 

Wird diese Missbildung vor der Geburt festgestellt, werden in der Regel spezielle Vorbereitungen getroffen und das Kind sollte nach Möglichkeit in einer spezialisierten Klinik entbunden werden, in der es von Kinderärzten und Urologen betreut werden kann. Wenn die Missbildung nicht während der Schwangerschaft erkannt wurde, ist es notwendig, dass das Kind nach der Geburt noch am selben Tag in ein Krankenhaus gebracht wird, in dem die Ekstrophie operativ versorgt werden kann.

 

Abbildung: Blasenekstrophie und Blasenekstrophie- Epispadie- Komplex
Abbildung: Blasenekstrophie und Blasenekstrophie- Epispadie- Komplex

Behandlung der Blasenekstrophie

Die Blasenekstrophie wird chirurgische behandelt. Es stehen mehrere chirurgische Optionen zur Verfügung, die vom Schweregrad der Missbildung abhängen. In der Regel versucht man eine primäre operative Versorgung, die folgende Elemente beinhaltet:

  1. Verschluss der Harnblase und des Beckens
  2. Rekonstruktion eines kosmetisch annehmbaren und funktionstüchtigen Penis bei Jungen und des äußeren Genitales bei Mädchen
  3. Erreichen der Harnkontinenz und Erhaltung der Nierenfunktion

 

Häufig sind weitere Operationen notwendig, um die Kontinenz zu verbessern. In manchen Fällen ist es notwendig, die Kapazität der Harnblase zu vergrößern.

 

Die Ergebnisse der Rekonstruktion in mehreren Sitzungen zeigen in ca. 80-90% gute Erfolge hinsichtlich einer ausreichenden Blasenkapazität und Kontinenz. Der wichtigste Faktor, damit eine Kontinenz und eine gute Blasenkapazität erreicht werden, ist der primäre Blasenverschluss beim Neugeborenen. Ist dieser Eingriff in den ersten 48 Stunden nicht möglich, stehen noch andere Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, wie z.B. eine Harnableitung, bei der der Harn über andere Wege nach außen geleitet wird. Diese operativen Techniken würden dann angewandt, wenn die Qualität der ekstrophen Harnblasenplatte schlecht wäre und ein primärer Blasenverschluss nicht erfolgversprechend wäre.

 

Da häufig eine Epispadie mit der Ekstrophie verbunden ist, wird diese in derselben Sitzung korrigiert.