Brugada Syndrom

Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Ionenkanalerkrankungen

Disease definition

Das BrS ist eine Erkrankung, die bei ansonsten herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod  durch anfallsartige schnelle Herzrhythmusstörungen führen kann. Typischerweise geht die Erkrankung mit charakteristischen EKG-Veränderungen einher und ist beim männlichen Geschlecht deutlich häufiger anzutreffen als beim weiblichen. Es handelt sich in vielen Fällen um ein vererbtes Krankheitsbild.

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Symptoms

Typischerweise kommt es zu plötzlichem Bewusstseinsverlust (Synkope), verursacht durch Herzrasen (Tachykardie), das zu einem Herzstillstand durch Kammerflimmern führen kann. Die Episoden treten meistens nachts oder aus der Ruhe heraus auf. Viele Patienten mit typischen EKG Veränderungen bleiben aber asymptomatisch und haben keinerlei Beschwerden.

Causes

Mutationen in Ionenkanälen, die für die Herzerregung eine wichtige Rolle spielen stellen eine wichtige Ursache für diese Erkrankung dar. Es werden zudem noch weitere bislang nicht eindeutig geklärte Krankheitsmechanismen vermutet.

Diagnosis

Die genaue Vorgeschichte des Patienten sowie seiner näheren Familienangehörigen ist von wichtiger Bedeutung. Die kardiologisch-rhythmologische Untersuchung beinhaltet das Anfertigen von einfachen und speziellen EKG Aufzeichnungen. Zudem ist eine allgemeine kardiologische Untersuchung mit  Ultraschalluntersuchung des Herzens erforderlich. In einigen Fällen wird auch noch eine Magnetresonanztomographie des Herzens (Kardio-MRT) durchgeführt. Zur Risikoeinschätzung kann ein medikamentöser Provokationstest (sog. Ajmalin-Test) erforderlich sein,  in manchen Fällen ist die Durchführung einer elektrophysiologischen Herzkatheter-Untersuchung (sog. EPU) wichtig.  Da das BrS vererbt werden kann, wird den Verwandten ersten Grades von Betroffenen zu einer kardiologischen Untersuchung geraten. In solchen Fällen kann eine genetische Untersuchung des Patienten und seiner Familienangehörigen ebenfalls ein wichtiger diagnostischer Schritt sein.

Course of treatment

Es gibt generelle Verhaltens- und Behandlungssempfehlungen, um das mit der Erkrankung einhergehende Risiko zu reduzieren. In manchen Fällen ist die Implantation eines implantierbaren Defibrillators (sog. ICD) zum Schutz vor einem plötzlichen Herztod erforderlich.

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Specialists

  • PD Dr. med. Patrick Schweizer