Catecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie

Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Ionenkanalerkrankungen

Disease definition

Die CPVT ist eine seltene Erkrankung, die bei ansonsten herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod durch schnelle Herzrhythmusstörungen führen kann. Typischerweise macht sich die Erkrankung zum ersten Mal im Kindesalter oder in der Adoleszenz durch stressabhängige (emotionaler oder körperlicher Stress), schnelle Rhythmusstörungen bemerkbar. Die CPVT kann als vererbtes Krankheitsbild auftreten.

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Symptoms

Typischerweise kommt es zu stressinduziertem Herzrasen (Tachykardie), das zu einem Herzstillstand durch Kammerflimmern führen kann. Klassische Symptome sind Schwindelattacken und plötzliche Bewusstlosigkeit (Synkope), die im Rahmen der Belastung auftreten.

Causes

Es sind Mutationen bekannt die für die Entstehung der Erkrankung verantwortlich sind. Diese betreffen Gene, die für den Calcium-Stoffwechsel von Herzmuskelzellen zuständig sind.

Diagnosis

Die genaue Vorgeschichte des Patienten sowie seiner näheren Familienangehörigen ist von wichtiger Bedeutung. Die kardiologisch-rhythmologische Untersuchung beinhaltet das Anfertigen von einfachen und speziellen EKG Aufzeichnungen auch unter körperlicher Belastung. Zudem ist eine allgemein kardiologische Untersuchung mit Ultraschalluntersuchung des Herzens erforderlich. In einigen Fällen wird auch noch eine Magnetresonanztomographie des Herzens (Kardio-MRT) durchgeführt. Da vererbte Formen der CPVT bekannt sind, wird den Verwandten ersten Grades von Betroffenen zu einer kardiologischen Untersuchung geraten. In solchen Fällen ist eine genetische Untersuchung des Patienten und seiner Familienangehörigen ebenfalls ein wichtiger diagnostischer Schritt.

Course of treatment

Vermeidung von ambitionierter sportlicher Betätigung. Es gibt Medikamente, die das Risiko der Erkrankung deutlich senken. In manchen Fällen ist die Implantation eines implantierbaren Defibrillators (ICD) zum Schutz vor einem plötzlichen Herztod erforderlich.

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Specialists

  • PD Dr. med. Patrick Schweizer