Gastroschisis

Disease definition

Die Gastroschisis bezeichnen einen Bauchwanddefekt seitlich rechts des Nabels. Anders als bei der Omphalozele sind die vor die Bauchdecke austretenden Bauchorgane nicht von einen dünnen Sack bzw. einer Membran bedeckt. Die Erkrankung entsteht während der Schwangerschaft. Auslöser ist eine Fehlbildung in der Bauchwand mit einem Vorfall von Darmschlingen.

Die Erkrankung tritt aktuell bei 4,5 von 10.000 Geburten auf, Tendenz weltweit steigend. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Die Gastroschisis lässt sich jedoch häufiger bei jungen Müttern ("Teenagermütter" unter 20 Jahren) und bei Erstgebärende beobachten. Knapp die Hälfte der Kinder (40 Prozent) sind entweder Frühgeborenen oder bei der Geburt zu klein.

Insgesamt handelt es sich um eine seltene Erkrankung, für deren Therapie die Erfahrung ausgewiesener Spezialisten nötig ist. Hierzu stehen an der Chirurgischen Universitätsklinik Heidelberg kinderchirurgische Fachärzte zur Verfügung, die von der Diagnosestellung im Mutterleib über die direkte Versorgung im Kreissaal und ggf. weiteren Operation bis zur Nachbehandlung den Kindern und deren Eltern zur Seite stehen. Durch den engen und direkten Kontakt mit den einzelnen Ärzten können wir eine optimale und möglichst angenehme Betreuungssituation für Ihr Kind erzielen.

More information

Symptoms

Bereits im vorgeburtlichen Ultraschall, als auch unmittelbar bei Geburt zeigt sich ein zwei bis vier Zentimeter großer Defekt vor der Bauchdecke, in der sich typischerweise der Dünn- und Dickdarm befinden, seltener ist die Leber ausgelagert. Links von diesem Sack mündet die Nabelschnur. Da die Darmschlingen nicht durch einen Bruchsack geschützt sind, bewegen sie sich frei im Fruchtwasser. Dadurch können sie geschwollen und etwas verhärtet sein, und ihre Funktion etwas später aufnehmen.

Weitere Fehlbildungen sind bei einer Gastroschisis insgesamt seltener als bei einer Omphalozele. Die Wahrscheinlichkeit von Fehlbildungen am Magen-Darm-Trakt (z.B. angeborener Darmverschluss (Atresie)) und einer Frühgeburtlichkeit sind mit 10 bis 15 Prozent jedoch deutlich höher.

Diagnosis

Eine Gastroschisis sowie mögliche Begleitfehlbildungen (z.B. Darmatresien) lassen sich im Mutterleib bereits mit einer Ultraschalluntersuchung diagnostizieren. Sobald das Kind geboren ist, erfolgt eine gründliche körperliche Untersuchung sowie eine genaue klinische Untersuchung des vorgefallenen Darmes.

Weitere Untersuchungen wie Ultraschall und Röntgen können im Verlauf durchgeführt werden. Hierzu steht in Heidelberg ein spezialisiertes interdisziplinäre Team zur Verfügung, bestehend aus Neonatologen, Kinderchirurgen, Kinderradiologen und spezialisierten Kinderärzten wie Nephrologen, Kardiologen und Gastroenterologen. Ziel der Zusammenarbeit ist das Erkennen aller möglicher Nebenerkrankungen sowie das Einleiten und Durchführen einer optimalen, an den aktuellen weltweiten Wissenstand angepassten Therapie.

Course of treatment

Unmittelbar nach Geburt untersuchen wir den ausgetretenen Darm auf angeborene Darmverschlüsse (Atresien) und andere Fehlbildungen. Finden sich diese, müssen wir die Darmpassage wiederherstellen, vergrößerte Darmabschnitte ggf. auf eine physiologische Weite verkleinern, gelegentlich auch Teile des Darmes entfernen oder einen künstlichen Darmausgang anlegen. Meist sind das unmittelbare Einbringen der Darmschlingen in den vorgedehnten Bauchraum und der primäre Verschluss der Bauchwand möglich.

Bei manchen Kindern kann es, ähnlich wie bei der Omphalozele, notwendig sein, den Bauchwanddefekt in einem sterilen Plastiksack einzupacken. Die Verlagerung der Organe erfolgt dann schrittweise durch tägliches Reduzieren des Sackvolumens bis die Organe nahezu in den Bauch gleiten. Meist gelingt dies in einem Zeitraum von ein bis zwei Wochen. Anschließend kann der operative Verschluss des Bauchwanddefektes erfolgen. Bei großen Gastroschisis-Defekten kann es nötig, die Bauchwand vorrübergehend durch eine künstlichen Membran zu verstärken.

Aftercare

Die Nachsorge erfolgt stationär bis Ihr Kind ausreichend gediehen ist und der Kostaufbau komplett abgeschlossen ist. Aufgrund des Kontaktes der Darmschlingen mit dem Fruchtwasser, kann der Nahrungsaufbau bis zu vier Wochen dauern, gelegentlich auch länger.

In diesem Zeitraum müssen wir Ihr Kind häufig voll oder teilweise parenteral ernähren, d.h. die Nährstoffe werden über die Vene zugeführt. Nach Entlassung erfolgen weitere regelmäßige Kontrolltermine bei uns in der Kinderchirurgie. Anfangs sind die Nachsorgetermine engmaschig. Bei einem guten Verlauf können die Nachuntersuchungen später auf monatliche bis jährliche Vorstellungen gestreckt werden. Unabhängig davon können Sie Ihr Kind jederzeit in Notfallsituationen bei uns vorstellen. Hierzu steht Ihnen die Notfall-Telefonnummer 06221-56362-84 zur Verfügung.