Hydrocephalus

Neurochirurgische Klinik

Disease definition

Hydrocephalus – was ist das?

Das Gehirn ist in einem knöchernen Schädel gelagert und diese Begrenzung erlaubt nur eine bedingte Volumenzunahme innerhalb des Schädels, im dem sich Gehirn, Hirnwasser und Blut befinden. Das Gehirn und das Rückenmark sind von einer Flüssigkeit umgeben – dem Liquor cerebrospinalis,  kurz Liquor. 

Im Gehirn, genauer, vom Plexus choroideus, werden täglich ca. 500 ml Liquor gebildet. Der Liquor befindet sich in den sog. Hirnwasserräumen (Ventrikel) im Inneren des Gehirns. Von den Ventrikeln aus gelangt er über die Cisterna cerebromedullaris in die äußeren Liquorräume. Dort verteilt sich der Liquor und umfließt Gehirn und Rückenmark und wird sowohl vom Gehirn als auch vom Rückenmark wieder abgebaut (resprobiert) und dem Blutkreislauf zugeführt.

Liquorproduktion und -resorption sind im Gleichgewicht sodass ein gesunder Erwachsener über eine ständige Liquormenge von ca. 150 ml verfügt.

Bei einem Hydrocephalus (dt. Übersetzung „Wasserkopf“) kommt es zu einem Missverhältnis mit Zunahme des Liquors zu Ungunsten des Gehirns und des Blutvolumens.

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Symptoms

Symptome des Hydrocephalus

Symptome des Hydrocephalus unterscheiden sich bei Kindern und Erwachsenen (siehe kindlicher Hydrocephalus). Grundsätzlich kann ein Hydrocephalus zu einer Drucksteigerung im inneren des Kopfes führen. Beim Erwachsenen können Kopfschmerzen, Übelkeit, (Nüchtern-) Erbrechen, Sehstörungen (Stauungspapille, Doppelbilder) und eine zunehmende Bewusstseinsminderung Ausdruck davon sein. 

Ein akut auftretender Hydrocephalus, im Rahmen einer Blutung beispielsweise, kann unter Umständen zu einer rasch progredienten Bewusstseinsstörung (Koma) führen und unbehandelt tödlich enden.

Symptome des Normaldruckhydrocephalus sind klassischerweise ein zunehmender geistiger Abbau (Demenz), eine Gangstörung im Sinne eines kleinschrittigen Gangbildes und eine Inkontinenz, die zusammen als Hakim-Trias bezeichnet werden.

Causes

Wie entsteht ein Hydrocephalus bei Kindern?

Es gibt verschiedene Krankheitsbilder und Ursachen die zu einer Störung des Gleichgewichtes zwischen Liquorproduktion und Liquorresorption oder zu einer Störung des Liquorflusses führen. 

Neben angeborenen Ursachen wie z.B. einer Aquäduktstenose gibt es erworbene Ursachen die zu einem Hydrocephalus führen:

  • Infektionen, z. B. Meningitis, Ventrikulitis
  • Intrakranielle Blutungen (z. B. eine Subarachnoidalblutung)
  • Schädel- Hirn Trauma (also ein sog. posttraumatischer Hydrocephalus)
  • Hirntumoren (übermäßige Liquorproduktion, Störung der Liquorzirkulation)
  • Operationen

Diese aufgeführten Erkrankungen führen entweder zu einer Blockade im Liquorfluss (Hydrocephalus occlusus) oder einer verminderten Resorption (Hydrocephalus malresorptivus). 

Daneben gibt es u.a. noch den sog. Normaldruckhydrocephalus, der über eine Erweiterung der inneren Hirnräume zu einer Druckerhöhung im Kopf führen kann.

Diagnosis

Diagnostik des Hydrocephalus

Goldstandard ist eine Schnittbildgebung, wie eine Computertomographie (CT), besser noch eine Magnetresonanztomographie (MRT). 

In Notfallsituationen ist die Computertomographie vorzuziehen. 

Bildgebend ist beim Hydrocephalus eine Erweiterung der Hirnkammern insbesondere des III. Ventrikels und der Temporalhörner festzustellen. Darüber hinaus kann man ggf. Zeichen der Liquorabpressung in das die Hirnkammern umgebende Hirngewebe („Druckkappen“) sehen oder eine Verstreichung des Oberflächenreliefs des Gehirns (Gyri, Sulci). 

Neben der Diagnose der Liquorraumerweiterung dient die Bildgebung auch der Feststellung der Ursache des Hydrocephalus.

Course of treatment

Therapie des Hydrocephalus: Shunt oder Ventrikeldrainage

Die notfallmäßige Therapie des akuten Hydrocephalus ist die Anlage einer sog. externen Ventrikeldrainage um den Liquor nach außen abzuleiten und den Druck im Inneren des Schädels zu messen und zu senken. 

Ein chronischer Hydrocephalus kann je nach Ursache entweder mit einer dauerhaften Ableitung (Shunt) zumeist in den Bauchraum oder mit einem endoskopischen Verfahren behandelt werden. 

Eine endoskopisch durchgeführte Ventrikulostomie kommt z.B. zum Einsatz, wenn der Liquorfluss durch einen Tumor oder eine Engstelle des Abflussweges (Aquäduktstenose) gestört ist und ein Hydrocephalus occlusus besteht. Dabei wird ein alternativer Abflussweg durch die Eröffnung der III. Hirnkammer zu den basalen Cisternen geschaffen. 

 

Ein Liquorshunt umfasst neben einem Katheter der in eine Hirnkammer (meist Vorderhorn eines Seitenventrikels) eingelegt wird Ventile und einen Katheter der den Liquor vom Ventil z.B. in den Bauchraum ableitet wo er vom Körper abgebaut werden kann. 

Es gibt unterschiedliche dafür vorgesehene Shuntsysteme mit unterschiedlichen Ventilen. Wir benutzen den neusten Stand der Technik entsprechend zumeist eine Kombination aus einem programmierbaren Differentialdruckventil und einem Gravitationsventil. 

Die programmierbaren Ventile wurden entwickelt um den Liquorabfluss zu steuern und ein Zuviel (Überdrainage) oder Zuwenig (Unterdrainage) an Abfluss zu verhindern. Die Ventile liegen zumeist seitlich am Kopf über dem Ohr und hinter dem Ohr. Die Einstellung erfolgt magnetisch von außen, so kann das Ventil an die individuellen Patientenbedürfnisse angepasst werden.

Engstellen endoskopisch operieren – ein großer Vorteil für unsere kleinen Patienten

Einige Kinder, bei denen der Hydrocephalus durch einen Engpass im Liquorsystem verursacht wird, können wir endoskopisch operieren. Dabei wird ein feines Röhrchen bis zur Engstelle im Gehirn vorgeschoben. Neben einer Lichtquelle und einer Videokamera werden feine OP-Instrumente durch das Endoskop geführt. So wird die Engstelle geweitet und ein natürlicher Abfluss gewährleistet. Ein großer Vorteil dieser Methode ist, dass die Kinder nach erfolgreicher Operation keinen Fremdkörper implantiert bekommen müssen und in der Regel auch später keine weiteren Eingriffe nötig sind. Lediglich regelmäßige Nachsorge- und Kontrolluntersuchungen sind wichtig, um das Auftreten einer möglichen erneuten Engstelle rechtzeitig erkennen und behandeln zu können.

Aftercare

Kontrolle nach erfolgter Shunt-Operation bei Hydrocephalus

Wenn ein Patient einen Liquorshunt erhalten hat, erfolgen nach der Operation bildgebende Kontrollen. Es wird die Lage des Katheters in der Hirnkammer durch ein CT vom Kopf kontrolliert. 

Darüber hinaus wird ein Röntgenbild vom Bauch (Abdomen) oder vom Rumpf (Thorax) gemacht, je nachdem wohin der Liquor abgeleitet wird, um auch hier eine korrekte Lage zu gewährleisten. 

These are our qualities

  • Jahrzehntelange Erfahrung und höchste Expertise bei der operativen und intensivmedizinischen Behandlung von Kindern mit neurologischen Erkrankungen
  • Routinierte Anwendung aller etablierten sowie innovativen neurochirurgischen Behandlungstechniken bei Kindern
  • Umfassende medizintechnische Ausstattung von der Diagnostik- über die OP-Technik bis hin zur intensivmedizinischen Versorgung: neueste Shunt-Technologie (einstellbare, schwerkraftassistierte Ventile, Antibiotika-beschichtete Schläuche, etc.), spezielle Diagnostik mit Liquorflussmessungen, moderne Neuro-Endoskope, intraoperatives CT und MRT, hochspezialisierte Operationsmikroskope, Neuronavigation im Operationssaal, intraoperatives Neuromonitoring, spezielle Ausstattung für Kernspinaufnahmen beatmeter Patienten 
  • Risikoarme Eingriffe dank modernster Narkose-Verfahren und kindgerecht optimierter Operationsabläufe
  • Unterstützung und Einbeziehung Angehöriger in den Behandlungsprozess durch transparente Aufklärung
  • 24h/7d-Angehörigen-Telefon, psychologische Unterstützung

Specialists

  • PD Dr. med. Heidi Bächli

    Focus

    Neurochirurgische Erkrankungen im Kindesalter, Spastikbehandlung, Hydrocephalus, Entwicklungsstörungen (ZNS), kindliche Hirntumore


  • Dr. med. Ahmed El Damaty

    Focus

    Neurochirurgische Erkrankungen im Kindesalter, Intrakranielle Endoskopie