Long QT Syndrom

Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Ionenkanalerkrankungen

Disease definition

Das Long-QT-Syndrom ist eine Erkrankung, die bei ansonsten herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod durch anfallsartige schnelle Herzrhythmusstörungen führen kann. Typischerweise geht die Erkrankung mit einer Verlängerung der sogenannten QT-Zeit im EKG einher. Es sind zwei verschiedene Formen des Long-QT-Syndroms bekannt. Zum einen die vererbte (kongenitale) Form, zum anderen eine erworbene Form, die durch unerwünschte Wirkung einiger Medikamente hervorgerufen werden kann.

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Symptoms

Typisch für das LQTS ist ein anfallsartig auftretendes Herzrasen (Tachykardie), das sich in Form der lebensbedrohlichen Torsade-de-pointes-Tachykardien äußert. Klassische Symptome sind Schwindelattacken, plötzlicher Bewusstlosigkeit (Synkope) bis hin zum Herzstillstand durch Kammerflimmern. Viele Patienten bleiben aber asymptomatisch und haben keinerlei Beschwerden.

Causes

Die kongenitale Form des LQTS wird durch Mutationen in Ionenkanälen hervorgerufen, die für die Herzerregung eine wichtige Rolle spielen. Die wichtigsten für das LQTS verantwortlichen Gene sind heutzutage bekannt und können durch eine genetische Analyse untersucht werden.

Die Einnahme bestimmter Medikamente kann bei hierfür besonders empfindlichen Personen zum erworbenen LQTS führen.

Diagnosis

Die genaue Vorgeschichte des Patienten sowie seiner näheren Familienangehörigen ist von wichtiger Bedeutung. Zudem werden die eingenommenen Medikamente genau analysiert. Die kardiologisch-rhythmologische Untersuchung beinhaltet das Anfertigen von einfachen und speziellen EKG-Aufzeichnungen. Zudem ist eine allgemein kardiologische Untersuchung mit Ultraschalluntersuchung des Herzens erforderlich. In einigen Fällen wird auch noch eine Magnetresonanztomographie des Herzens (Kardio-MRT) durchgeführt. Da das LQTS häufig genetisch bedingt ist, wird den Verwandten ersten Grades von Betroffenen zu einer kardiologischen Untersuchung geraten. In solchen Fällen ist eine genetische Untersuchung des Patienten und seiner Familienangehörigen ebenfalls ein wichtiger diagnostischer Schritt.

Course of treatment

Abhängig von der Schwere der Erkrankung können Medikamente gegeben werden, die das mit der Erkrankung einhergehende Risiko deutlich senken. Zudem sind generelle Verhaltens- und Behandlungsempfehlungen wichtig. In manchen Fällen ist die Implantation eines implantierbaren Defibrillators (sog. ICD) zum Schutz vor einem plötzlichen Herztod erforderlich.

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Specialists

  • PD Dr. med. Patrick Schweizer