Ösophagusatresie

Sektion Kinderchirurgie

Disease definition

Die Ösophagusatresie ist eine Fehlbildung der Speiseröhre, bei der diese blind endet und häufig über einen Verbindungsgang (Fistel) mit der Luftröhre verbunden ist.

More information

Symptoms

Je nach Form der Ösophagusatresie und Vorhandensein eines Verbindungsganges (Fistel) kann das ungeborene Kind das Fruchtwasser nicht schlucken. Es bildet sich eine überdurchschnittlich große Menge an Fruchtwasser (Polyhydramniom). Mit einem Ultraschall kann dies festgestellt werden. Gleichzeitig ist die nicht nachweisbare Magenblase ein Hinweis auf das Vorliegen einer Ösophagusatresie.

Nach der Geburt fällt das Neugeborene durch vermehrten Speicheln und Husten auf, da es die Spucke nicht schlucken kann. Es verträgt die Nahrungsaufnahme nicht. Die Anlage einer Magensonde ist typischerweise nicht möglich. Fehlbildungen sind bei etwa 50 Prozent der Kinder mit einer Ösophagusatresie möglich. Meist handelt es sich dabei um Fehlbildungen an Herz, Magen-Darm-Trakt, Nieren, Muskeln und Skelett. Das sogenannte VACTERLS-Syndrom fasst die häufigsten assoziierten Fehlbildungen zusammen (V: Wirbelkörper, A: anorektal, C: Herz, T: Luftröhre, E: Speiseröhre, R: Nieren, L: Gliedmaße).

Causes

Die Ursache für eine Ösophagusatresie bisher unklar. Wahrscheinlich ist, dass mehrere Faktoren zur Entstehung beitragen. Es gibt Hinweise auf eine genetische Ursache, die meisten Fälle treten aber sporadisch auf, d.h. vereinzelt ohne eine familiäre Häufung.

Diagnosis

Treten die typischen Symptome nach Geburt auf, fertigen wir ein Röntgenbild an. Dieses zeigt typischerweise ein Umschlagen der Magensonde. Luft im Bereich des Magen-Darm-Traktes deutet auf das Vorhandensein eines Verbindungsgangs (Fistel) hin, während eine luftleere Bauchhöhle für eine Ösophagusatresie ohne Fistel spricht. Das Röntgenbild kann auch Hinweise liefern auf eine mögliche Schädigung der Lunge oder weitere Fehlbildungen, etwa den Verschluss des Zwölffingerdarms oder Wirbel- und Herzfehlbildungen.

Ist die Diagnose durch Umschlagen der Magensonde im Röntgenbild gesichert, erfolgt die Suche nach weiteren Fehlbildungen durch eine Herzechografie, eine Sonografie des Schädels und der Nieren und ggf. eine Bronchoskopie

Course of treatment

Nach der Diagnosestellung verlegen wir Ihr Kind in unser Perinatalzentrum. Grundsätzlich kann mit der operativen Korrektur bis zum Abschluss der Diagnostik und Stabilisierung des Kindes gewartet werden.

Über einen Zugang rechts unterhalb der Achsel werden die beiden Speiseröhrenstumpfe aufgesucht und nach dem Eröffnen miteinander vernäht. Besteht eine Fistel, wird diese gleich mit entfernt und beide Enden werden verschlossen. Nach der Operation kann meist innerhalb der ersten Woche die Ernährung über die einliegende Magensonde erfolgen. Nach etwa zehn Tagen wird mit einem Kontrastmittel die Weite und Dichtigkeit der Naht beider Ösophagusenden beurteilt. Falls diese unauffällig ist, kann die Magensonde entfernt werden und die Nahrung über den Mund gegeben werden. Gelegentlich ist es nicht möglich, die Speiseröhre-Stumpfe direkt miteinander zu vernähen, da sie zu weit auseinander liegen. Dies erfordert dann eine weitere Operation zu einem späteren Zeitpunkt.

Potential complications/risks

Häufige spät auftretende Beschwerden sind das Aufsteigen von Mageninhalt in die Speiseröhre (gastroösophagealer Reflux) und die Erschlaffung der Luftröhre (Tracheomalazie). Folge davon können immer wieder auftretende Lungenentzündungen sein. Falls ein gastroösophagealer Reflux auftritt, lässt sich dieser durch eine weitere Operation verhindern. Eine Tracheomalazie kann durch eine Aufhängung der Luftröhre behandelt werden. Weiterhin ist es möglich, dass sich die Speiseröhrennaht einengt. Dies äußert sich in einem "steckenbleiben" der Nahrungs- in der Speiseröhre. Dagegen können wir eine Aufdehnung der Enge vornehmen.

Aftercare

Die Nachsorge erfolgt stationär bis Ihr Kind ausreichend gediehen ist und der Kostaufbau komplett abgeschlossen ist. Nach Entlassung erfolgen weitere regelmäßige Kontrolltermine bei uns in der Kinderchirurgie.

Anfangs sind die Nachsorgetermine engmaschig. Bei einem guten Verlauf können die Nachuntersuchungen später auf monatliche bis jährliche Vorstellungen gestreckt werden.

Medical Consultations