Omphalozele

Sektion Kinderchirurgie

Disease definition

Die Omphalozele zählt zu den angeborenen Bauchwandefekten und bezeichnen konkret einen Nabelringdefekt, bei dem die Bauchorgane in einem dünnen Sack bzw. einer Membran vor die Bauchdecke treten. Ein solcher Bauchwanddefekt entsteht etwa in der dritten Schwangerschaftswoche durch das Ausbleiben der Verklebung zwischen den embryonalen seitlichen Bauchwandanteilen. Die Erkrankung tritt bei 1 von 5.000 Kindern auf, wobei Jungen häufiger betroffen sind als Mädchen.

Insgesamt handelt es sich um eine seltene Erkrankung, für deren Therapie die Erfahrung ausgewiesener Spezialisten nötig ist. Hierzu stehen an der Chirurgischen Universitätsklinik Heidelberg kinderchirurgische Fachärzte zur Verfügung, die von der Diagnosestellung im Mutterleib über die direkte Versorgung im Kreissaal und ggf. weiteren Operation bis zur Nachbehandlung den Kindern und deren Eltern zur Seite stehen. Durch den engen und direkten Kontakt mit den einzelnen Ärzten können wir eine optimale und möglichst angenehme Betreuungssituation für Ihr Kind erzielen.

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Symptoms

Erste Hinweise zeigen sich bereits im vorgeburtlichen (pränatalen) Ultraschall als auch unmittelbar bei Geburt in einer zwei bis zehn Zentimeter große sackförmige Ausweitung vor der Bauchdecke, in der zum Beispiel der Dünndarm und Teile der Leber enthalten sein können. An diesem Sack mündet die Nabelschnur. Durch die Lage von Anteilen der Bauchorgane vor die Bauchdecken, ist der Bauch selbst eher klein.

Bei einer Omphalozele finden sich bei 30 bis 70 Prozent der Kinder weitere Fehlbildungen. Diese betreffen vor allem das Herz, die Nieren und den Darm. Auch Veränderungen des Erbguts sind häufig, die wiederum das Gesamtbehandlungsergebnis maßgeblich beeinflussen. Das bedeutet, Kinder mit einer Omphalozele müssen speziell auf mögliche weitere Fehlbildungen untersucht werden.

Hierzu steht in Heidelberg ein spezialisiertes interdisziplinäre Team bereit, bestehend aus Neonatologen, Kinderchirurgen, Kinderradiologen und spezialisierten Kinderärzten wie Nephrologen, Kardiologen und Gastroenterologen. Ziel des Behandlungsteam ist das Erkennen aller möglichen Nebenerkrankungen und das Einleiten einer optimalen, an den aktuellen weltweiten Wissenstand angepassten Therapie.

Diagnosis

Eine Omphalozele sowie mögliche Begleitfehlbildungen können im Mutterleib mithilfe eines Ultraschalls diagnostiziert werden. Herzfehlbildungen lassen sich mit einem Ultraschall des Herzens (Echokardiografie) feststellen.

Konnte im vorgeburtlichen Ultraschall ein Omphalozele nachgewiesen werden, ist der nächste Schritt eine Fruchtwasseruntersuchung (Punktion der Fruchtblase, Amniozentese), um eventuelle Veränderungen des Erbguts zu entdecken. Sobald Ihr Kind geboren ist, unterziehen wir Ihr Kind einer gründlichen körperlichen Untersuchung sowie einem erneuten Ultraschall und einer erneuten Herz-Echokardiografie.

Diese Untersuchungen führen wir bei jedem Kind mit einer Omphalozele in den ersten Tagen bzw. Wochen nach der Geburt und bei Erstversorgung innerhalb des Klinikums Heidelberg durch. So können wir rechtzeitig mögliche Nebenerkrankungen, etwa an Herz und Nieren erkennen und frühzeitig mit einer entsprechenden Therapie beginnen.

Course of treatment

Unmittelbar bei der Geburt bedecken wir den Bauchwanddefekt mit warmen, feuchten Tüchern und packen ihn in der Regel in einen sterilen Plastiksack. Ist der die ausgetretenen Organe umgebende Sack intakt, besteht keine Indikation zu einer unmittelbaren Korrektur-Operation. Unser Ziel ist immer eine primäre Korrektur durchzuführen, so dass alle Organe in einer Operation wieder in die Bauchhöhle zurückverlegt werden und der Defekt verschlossen wird.

Bei manchen Kindern kann die Bauchhöhle zu klein und das Volumen der hervorgetretenen Organe zu groß sein. Wenn dies bei Ihrem Kind der Fall, reduzieren wir schrittweise das Sackvolumen bis die Organe nahezu in den Bauch gleiten. Meist gelingt dies in einem Zeitraum von ein bis zwei Wochen. Anschließend können wir Bauchwanddefekt operativ verschließen. Bei großen Omphalozelen kann es notwendig sein, die Bauchwand vorrübergehend durch eine künstliche Membran zu verstärken. Diese kann, je nach Material, entweder einheilen oder nach einigen Monaten wieder entfernt und der Bauchwanddefekt verschlossen werden.

Aftercare

Die Nachsorge erfolgt stationär bis Ihr Kind ausreichend gediehen ist und der Kostaufbau komplett abgeschlossen ist. Nach der Entlassung kommen Sie zu regelmäßigen Kontrolltermine zu uns in der Kinderchirurgie. Ihren ersten Nachsorge-Termin vereinbaren wir mit Ihnen noch vor Ihrer Entlassung.

Anfangs sind die Nachsorgetermine engmaschig. Bei einem guten Verlauf können die Nachuntersuchungen später auf monatliche bis jährliche Vorstellungen gestreckt werden. Unabhängig davon können Sie Ihr Kind jederzeit in Notfallsituationen bei uns vorstellen. Hierzu steht Ihnen die Notfall-Telefonnummer 06221-56362-84 zur Verfügung.

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