Short QT Syndrom

Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Ionenkanalerkrankungen

Disease definition

Das Short-QT-Syndrom (SQTS) ist eine seltene Erkrankung, die bei ansonsten herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod durch anfallsartige schnelle Herzrhythmusstörungen führen kann. Typischerweise geht die Erkrankung mit einer Verkürzung der sogenannten QT-Zeit sowie hohen, spitzen T-Wellen im EKG einher. Es handelt sich in vielen Fällen um ein vererbtes Krankheitsbild.

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Symptoms

Typischerweise kommt es zu anfallsartig auftretendem Herzrasen (Tachykardie), das zu einem Herzstillstand durch Kammerflimmern führen kann. Klassische Symptome sind Schwindelattacken und plötzliche Bewusstlosigkeit (Synkope). Viele Patienten bleiben aber asymptomatisch und haben keinerlei Beschwerden.

Causes

Das SQTS wird durch Mutationen in Ionenkanälen hervorgerufen, die für die Herzerregung eine wichtige Rolle spielen.

Diagnosis

Die genaue Vorgeschichte des Patienten sowie seiner näheren Familienangehörigen ist von wichtiger Bedeutung. Die kardiologisch-rhythmologische Untersuchung beinhaltet das Anfertigen von einfachen und speziellen EKG-Aufzeichnungen. Zudem ist eine allgemein kardiologische Untersuchung mit Ultraschalluntersuchung des Herzens erforderlich. In einigen Fällen wird auch noch eine Magnetresonanztomographie des Herzens (Kardio-MRT) durchgeführt. Zur Risikoeinschätzung ist in manchen Fällen die Durchführung einer elektrophysiologischen Herzkatheter-Untersuchung (sog. EPU) wichtig. Da vererbte Formen des SQTS bekannt sind, wird den Verwandten ersten Grades von Betroffenen zu einer kardiologischen Untersuchung geraten. In solchen Fällen ist eine genetische Untersuchung des Patienten und seiner Familienangehörigen ebenfalls ein wichtiger diagnostischer Schritt.

Course of treatment

In manchen Fällen ist die Implantation eines implantierbaren Defibrillators (sog. ICD) zum Schutz vor einem plötzlichen Herztod erforderlich.

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Specialists

  • PD Dr. med. Patrick Schweizer