Tako-Tsubo Cardiomyopathie

Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Klinik für Kardiologie, Angiologie, Pneumologie Cardiomyopathie

Disease definition

Die Tako-Tsubo Cardiomyopathie (TTC) ist eine primäre Herzmuskelerkrankung die durch eine kurzfristige Einschränkung der Herzmuskelfunktion bei insgesamt unauffälligen Herzkranzgefäßen charakterisiert ist. Die Erkrankung wurde erstmals 1990 in Japan beschrieben.

Der Begriff "Tako-Tsubo" beschreibt in der japanischen Sprache eine spezielle "Tintenfischfalle", ein bauchiges Gefäß mit engem Hals. Aufgrund der einem "Tako-Tsubo" ähnelnden Gestalt der linken Herzkammer während der Ausströmungsphase erfolgte die Namensgebung für diese Erkrankung durch die Erstbeschreiber.

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Symptoms

TTC zeigt sich klinisch als akuter Herzinfarkt, mit akutem Brustschmerz, typischen EKG-Veränderungen und Anstieg der myokardialen Marker im Blut. Im Unterschied zum “klassischen Herzinfarkt” sind in der Herzkatheteruntersuchung mehrheitlich keine relevanten Koronarstenosen nachweisbar.

Causes

Trotz der steten Zunahme von Fallbeschreibungen ist die Entstehungsgeschichte der TTC derzeit nur unzureichend verstanden. Ebenso besteht Unklarheit hinsichtlich der optimalen Therapie und Langzeitprognose bei Patienten mit TTC. Als Auslöser einer TTC wird eine der Krankheitsmanifestation unmittelbar vorausgegangene extreme oder über das übliche Maß hinausgehende Stresssituation mit inadäquater Aktivierung des sympathischen Nervensystems diskutiert. Obwohl viele Menschen regelmäßig starkem Stress ausgesetzt sind, entwickelt tatsächlich nur ein sehr geringer Teil der Bevölkerung im Anschluss daran eine TTC. Bei ca. 1  bis 2 Prozent der Patienten, die unter dem klinischen Bild eines akuten Koronarsyndroms einer Herzkatheteruntersuchung zugeführt werden findet sich statt der vermeintlichen Diagnose einer koronaren Herzerkrankung eine TTC. Bei nahezu 90 Prozent der von einer TTC betroffenen Patienten handelt es sich um Frauen im postmenopausalen Alter. Der Grund für das deutliche Überwiegen weiblicher Patienten ist noch nicht bekannt.

Diagnosis

In circa zwei Drittel der Erkrankungsfälle findet sich in der kardialen Bildgebung (d.h. transthorakale Echokardiographie, Herzkatheter oder kardiale MRT) in der Akutphase eine Ballonierung im Bereich der Herzspitze (typische Form der TTC). Bei circa einem Drittel der Patienten findet sich eine inverse Kontraktionsstörung der linken Herzkammer unter Aussparung der Herzspitze (atypische Form der TTC). Beiden Formen gemein ist eine in der Akutphase mitunter stark eingeschränkte Pumpfunktion der linken Herzkammer.

Course of treatment

Insbesondere in der Akutphase der Erkrankung wurde eine Vielzahl möglicher Komplikationen beobachtet, so dass die initiale medizinische Überwachung und Therapie zumeist auf einer Intensivstation vorgenommen werden sollte. Mangels entsprechender Therapiestudien gibt es derzeit keine durch objektive Daten abgesicherte Standardtherapie der TTC. Die medikamentöse Behandlung orientiert sich daher an den Richtlinien für die Therapie einer Herzinsuffizienz. Der Verlauf von Patienten mit TTC wird im allgemeinen als gut erachtet. Dies beruht im wesentlichen auf einer raschen Normalisierung der Herzfunktion. Hinsichtlich des Langzeitüberlebens scheint jedoch, dass Patienten mit TTC, verglichen mit Herzinfarktpatienten, eine eingeschränkte Langzeitprognose haben. Ursächlich hierfür sind häufig vorhandene Prognose-limitierende nichtkardiale Begleiterkrankungen.

Walk-in clinics

Specialists

  • Dr. med. Ioana Sorici-Barb


  • Prof. Dr. med. Benjamin Meder