Zwerchfellbruch

Sektion Kinderchirurgie

Disease definition

Ein Zwerchfellbruch (Zwerchfellhernie) ist eine Fehlbildung, bei der es durch einen Defekt im Zwerchfell zu einer Verlagerung von Bauchorgane in die Brusthöhle kommt. Meist hat die betroffene Lungenseite dadurch weniger Platz, um sich ausreichend auszubilden, was eine Unreife der Lungen zur Folge hat.

Mit einer Häufigkeit von 1 zu 2.500 bis 3. 000 Lebendgeburten handelt es sich insgesamt um eine seltene Erkrankung, für deren Therapie die Erfahrung ausgewiesener Spezialisten nötig ist. Hierzu stehen an der Chirurgischen Universitätsklinik Heidelberg kinderchirurgische Fachärzte zur Verfügung, die von der Diagnosestellung im Mutterleib über die direkte Versorgung im Kreissaal und ggf. weiteren Operation bis zur Nachbehandlung den Kindern und deren Eltern zur Seite stehen. Durch den engen und direkten Kontakt mit den einzelnen Ärzten können wir eine optimale und möglichst angenehme Betreuungssituation für Ihr Kind erzielen.

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Symptoms

Bei bis zu 60 Prozent der ungeborenen Kinder lässt sich ein Zwerchfellbruch bereits im vorgeburtlichen Ultraschall nachweisen. Hierbei sind typischerweise Darm- und andere Organanteile im Brustraum zu sehen, bei gleichzeitig geringem Bauchumfang des ungeborenen Kindes, gepaart mit einer überdurchschnittlich großen Menge an Fruchtwasser (Polyhydramnion).

Nach der Geburt leidet das Neugeborene meist an einer Atemnot. Diese tritt häufig direkt nach Geburt, manchmal aber auch bis zu 48 Stunden später auf. Sehr selten werden Zwerchfellbrüche im Kleinkindalter zufällig diagnostiziert. Begleitfehlbildungen am Herz, an den Nieren, den Genitalen, am Magen-Darm-Trakt und am zentralen Nervensystem sind mit etwa 60 Prozent recht häufig anzutreffen.

Causes

In der vierten bis achten Schwangerschaftswoche kommt es aus noch ungeklärten Gründen zu einem fehlerhaften Verschluss der Zwerchfellschenkel, wodurch eine Lücke entsteht. Da der Druck im Bauchraum höher ist als im Brustraum, werden dann verschiedene Bauchorgane nach oben gedrückt.

Bei der sorgfältigen körperlichen Untersuchung fällt ein eingefallener Bauch (Abdomen), gelegentlich bei gleichzeitig einseitig vergrößertem Brustraum. Beim Abhören mit dem Stethoskop (Auskultation) können selten Darmgeräusche innerhalb der Brust gehört werden, während das Atemgeräusch häufig abgeschwächt bis nicht wahrnehmbar ist.

Zur Sicherung der Diagnose fertigen wir ein Röntgenbild an. Mit einer Chromosomenanalyse durch die vorgeburtlich (pränatale) Punktion des Fruchtwassers lassen sich zudem Syndrome frühzeitig erkennen. Weitere Untersuchungen (z.B. Ultraschall und Röntgen) schließen sich an, um mögliche weitere Begleiterkrankungen festzustellen. Hierzu steht in Heidelberg ein spezialisiertes interdisziplinäre Team zur Verfügung, bestehend aus Neonatologen, Kinderchirurgen, Kinderradiologen und spezialisierten Kinderärzten wie Nephrologen, Kardiologen und Gastroenterologen. Ziel der Zusammenarbeit ist das Erkennen aller möglichen Nebenerkrankungen sowie das Einleiten und Durchführen einer optimalen, an den aktuellen weltweiten Wissenstand angepassten Therapie.

Course of treatment

Nach der Geburt verzichten wir auf eine Maskenbeatmung, um eine Magenüberblähung zu vermeiden. Denn weil der Magen sich meist im Brustraum befindet, kann dies die Atmung erschweren.

Alle Zwerchfellbrüche benötigen eine operative Korrektur. Diese nehmen wir immer erst nach Stabilisierung des Kindes vor. Eine Korrektur kann sowohl per Brustraumspiegelung (Thorakoskopie) als auch über einen offenen Bauchzugang erfolgen. Dabei gilt es, die vorhandenen Zwerchfellschenkel miteinander zu vernähen. Falls dies bei größeren Lücken nicht möglich ist, kann zur Überbrückung des Defektes ein Goretex-Membran (Patch) verwendet werden.

Potential complications/risks

Späte Komplikationen sind die Ausbildung eines gastroösophagealen Refluxes, einer Brustwanddeformität und das Wiederauftreten einer Zwerchfellhernie. Daher sind anfangs die Nachsorgetermine engmaschig. Bei einem guten Verlauf können die Nachuntersuchungen später auf monatliche bis jährliche Vorstellungen gestreckt werden.

Aftercare

Die Nachsorge erfolgt stationär bis Ihr Kind ausreichend gediehen ist und der Kostaufbau komplett abgeschlossen ist. Nach Entlassung erfolgen weitere regelmäßige Kontrolltermine bei uns in der Kinderchirurgie.

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