AA-Amyloidose
Amyloidose-Zentrum Klinik für Hämatologie, Onkologie, Rheumatologie Zentrum für Autoinflammation HeidelbergDefinition der Erkrankung
Eine Amyloidose vom Typ AA kann bei jeder chronisch-entzündlichen Erkrankung auftreten, die über mehrere Jahre aktiv ist. Am häufigsten tritt sie an den Nieren und dem Darm auf, seltener am Herzen oder an Blutgefäßen.
Symptome
Obwohl die auslösenden Erkrankungen ganz unterschiedliche Symptome aufweisen, finden sich bei allen dauerhafte oder periodisch erhöhte Entzündungszeichen, die eng mit dem Risiko einer AA-Amyloidose verbunden sind. So lassen sich im Blut deutlich erhöhte Werte für das C-reaktive Protein (CRP) und das Serum-Amyloid-A (SAA) nachweisen. Sowohl CRP als auch SAA sind Akute-Phase-Proteine, die unter dem Einfluss des Zytokins Interleukin-6 (IL-6) in der Leber synthetisiert werden.
Bei entzündlich rheumatischen Erkrankungen spielt zusätzlich der Tumor-Nekrose-Faktor alpha (TNF-alpha) eine wichtige Rolle. Bei autoinflammatorischen Syndromen hingegen bildet der Körper große Mengen des Botenstoffes IL-1-beta, wodurch die Werte für CRP und SAA ebenfalls ansteigen.
Ursachen
Meist liegen die Ursachen in rheumatischen Erkrankungen (rheumatoide Arthritis, Psoriasisarthritis, Morbus Bechterew, Kollagenosen und Vaskulitiden), chronisch entzündlichen Darm- und Lungenerkrankungen, chronisch infizierten Wunden (Dekubitus, Beinulcera) oder in den seltenen autoinflammatorischen Syndromen (familiäres Mittelmeerfieber (FMF), TRAPS, CAPS, HIDS).
In unserem Zentrum haben etwa 40 Prozent der Patienten eine AA-Amyloidose aufgrund einer rheumatischen Erkrankung. Bei weiteren 40 Prozent rührt die Amyloidose von einem autoinflam-matorischen Syndrom (FMF oder TRAPS). Etwa 10 Prozent der Patienten haben andere Vorerkrankungen. Nur bei 10 Prozent der Patienten lässt sich keine entzündliche Grunderkrankung als Ursache der AA-Amyloidose diagnostizieren.
Diagnose
Je nach zugrundeliegender Autoimmunerkrankung werden bestimmte Untersuchungen durchgeführt. Bei Patienten mit einer gesicherten AA-Amyloidose oder einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer AA-Amyloidose sollten mindestens alle 3 Monate das Blut (CRP, Kreatinin) sowie der Urin auf Eiweiß-ausscheidung (Urin-Stix) untersucht werden. Mindestens einmal jährlich sollten ein 24-Stunden-Sammelurin mit Bestimmung der Kreatinin-Clearance und Quantifizierung der Eiweißausscheidung sowie eine Echokardiographie und Oberbauchsonographie erfolgen.
Ablauf der Behandlung
Um die Entzündungsreaktionen besser kontrollieren zu können, behandeln wir unsere Patienten je nach Grunderkrankung mit Medikamenten gegen die Entzündungszellen (Cortison, MTX und andere) oder gegen die Zytokine TNF-alpha, IL-1-beta oder IL-6.
Aktuelle Studien aus England konnten zeigen, dass Patienten mit einer AA-Amyloidose und hohen Werten bei CRP und SAA ein hohes Risiko für die Progression ihrer Erkrankung in sich tragen.