Mekoniumileus
Sektion KinderchirurgieDefinition der Erkrankung
Mekoniumileus bezeichnet den Verschluss eines Darmabschnittes durch einen verdickten ersten Stuhl, genannt Kindspech (Mekonium). Bei 90 Prozent ist eine zystische Fibrose (Mukoviszidose) die Ursache in Kombination mit einer Darmpassagenstörung. Bei der zystischen Fibrose handelt es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung, die zu einer erhöhten Zähigkeit aller Körperflüssigkeiten führt. Neben chronischen Darmverstopfungen verursacht dies auch immer wieder kehrende Infektionen der Lunge und Fehlfunktionen der Bauchspeicheldrüse.
Mit einer Häufigkeit von 1 zu 18.000 handelt es sich bei Mekoniumileus um eine seltene Erkrankung, für deren Therapie die Erfahrung ausgewiesener Spezialisten nötig ist. Hierzu stehen an der Chirurgischen Universitätsklinik Heidelberg kinderchirurgische Fachärzte zur Verfügung, die von der Diagnosestellung im Mutterleib über die direkte Versorgung im Kreissaal und ggf. weiteren Operation bis zur Nachbehandlung den Kindern und deren Eltern zur Seite stehen. Durch den engen und direkten Kontakt mit den einzelnen Ärzten können wir eine optimale und möglichst angenehme Betreuungssituation für Ihr Kind erzielen.
Symptome
In der einfachen Form zeigen sich ein geblähter Bauch und galliges Erbrechen. Sobald Ihr Kind wieder stabil ist, untersuchen wir den Dickdarm mit einem Kontrastmittel. Dies kann sowohl diagnostisch als auch therapeutisch wirksam sein, da das eingeführte Kontrastmittel meist stark abführend wirkt. Bei 60 bis 80 Prozent der Kinder ist dies eine erfolgreiche Herangehensweise.
Bei etwa der Hälfte der Kinder mit einem Mekoniumileus zeigen sich bereits bei Geburt Komplikationen, insbesondere Perforationen (Eröffnungen) der Darmwand mit Entzündung der Bauchhöhle, die zu einem geblähten und verhärteten Bauch und meist erhöhten Entzündungswerte im Blut führen. Hier gilt es, zeitnah ein Röntgenbild des Bauches durchzuführen, um nach Anzeichen einer Perforation zu suchen, z.B. freie Luft im Bauchraum. Bei einer komplizierten Ausgangslage muss zudem auch zeitnah operiert werden. Dabei wird der gesamte Darm untersucht, eine mögliche Perforation aufgesucht und das zähe Kindspech aus dem Darm gespült. Nur selten muss ein Teil des Darmes entfernt werden. Häufiger ist hingegen ein künstlicher Darmausgang, da über diesen nach der Operation der Darm weiter gespült werden kann.
Diagnose
Bereits in einem vorgeburtlichen (pränatalen) Ultraschall lässt sich der Verdacht auf ein Mekoniumileus stellen, denn wie bei den intestinalen Atresien können im Ultraschall erweiterte Darmabschnitte dargestellt werden. Eine Unterscheidung zwischen beiden Erkrankungen ist per Ultraschall jedoch nicht möglich. Die Diagnose kann daher erst nach der Geburt gestellt werden.
Ab vierten und bis zu sechsten Lebenswoche kann über einen Schweißtest eine Mukoviszidose-Diagnostik begonnen werden. Diese wird gegebenenfalls über eine genetische Diagnostik ergänzt. Hierzu stehen spezialisierte Kinderärzte in dafür eingerichteten Sprechstunden zur Verfügung.
Ablauf der Behandlung
Das Kindspech wird in der Regel innerhalb der ersten 48 Lebensstunden abgesetzt (bei 99,8 Prozent der termingeborenen und von 94 Prozent der frühgeborenen Kinder). Kommt es hier zu einer Verzögerung, versuchen wir zunächst vorsichtig durch eine anale Stimulation (z.B. durch das Einführen eines Thermometers) und eventuell über eine rektale Spülung, dass das Neugeborene das Kindspech absetzen kann.
Ist dies trotz mehrerer Versuche nicht möglich, kann eine untere und obere Röntgendarstellung des Magen-Darm-Traktes sinnvoll sein. Hinweise auf einen Mekoniumileus können erweiterte (dilatierte) Darmschlingen mit einem enggestellten Dickdarm sein. Führt diese Untersuchung auch nicht zum Absetzten von Kindspech bzw. besteht eine Notfallsituation (z.B. bei Hinweisen auf eine Darmverletzung mit Lochbildung) kann eine Operation notwendig sein. Damit lässt sich die Diagnose eines Mekoniumileus bestätigen, das Kindspech abführen und eine mögliche Darmverletzung operativ versorgen. Bei einer ausgeprägten Erweiterung des Darmes legen wir meist einen vorübergehenden, künstlichen Darmausgang.
Nachsorge
Die Nachsorge erfolgt stationär bis Ihr Kind ausreichend gediehen ist und der Kostaufbau komplett abgeschlossen ist. Nach Entlassung erfolgen weitere regelmäßige Kontrolltermine bei uns in der Kinderchirurgie.
Falls sich als Auslöser eine zystische Fibrose bestätigt, muss die Nahrung durch Bauchspeicheldrüsenenzyme ergänzt werden. Die geschieht bei uns immer in enger Anbindung an die Zystische-Fibrose-Sprechstunde der Kinderklinik Heidelberg.