Universitätsklinikum Heidelberg

Definition der Erkrankung

  • Störungen des Aminosäurenstoffwechsels (PKU, Ahornsirupkrankheit, Tyrosinämie u.a.)
  • Organoazidurien (Glutarazidurie Typ I, Methylmalonazidurie, Propionazidurie)
  • Kohlenhydratstoffwechselstörungen (Glykogenose, Galaktosämie, Hereditäre Fructoseintoleranz)
  • Fettsäurenoxidationsdefekten (MCAD, VLCAD, LCHAD, Carnitinstoffwechselstörungen)
  • Atmungskettendefekten und verwandten Störungen
  • Cholesterolbiosynthesedefekten (z. B. Smith-Lemli-Opitz-Syndrom u. a.)
  • Kreatinbiosynthesedefekten
  • Neurotransmitterdefekten
  • Purin/Pyrimidinstoffwechselstörungen
  • Lysosomalen Speicherkrankheiten