Spina bifida aperta

Neurochirurgische Klinik

Definition der Erkrankung

Myelomeningocele – die häufigste Form der Spina bifida (Anmerkung: Vorherige Überschrift und darauffolgender Abschnitt ohne erkennbaren Zusammenhang) Die Myelomeningocele (MMC), d.h. offenes Rückenmark inkl. deren Häute, ist die schwerste und häufigste Form der Spina bifida. Hierbei kommt es zu einem fehlenden Verschluss des Rückenmarkes (Neuralrohrschlußdefekt) zwischen Tag 20 und 28 der Schwangerschaft.

Weitere Informationen

Symptome

Symptome der Spina bifida aperata

Die Spina bifida aperta führt in der Regel zu einer Beeinträchtigung mehrerer Körperteile, deren Ausmaß wesentlich von der Höhe der Schädigung abhängt: je höher desto größer die Ausfälle.

Am häufigsten gestört ist bei einer Spina bifida aperta die Blasen- und Mastdarmfunktion der betroffenen Kinder, gefolgt von Lähmungen der Beine, ein Hydrocephalus ist in über 90 Prozent vorhanden und immer eine Chiari II Missbildung.

All diese Erkrankungen infolge einer Spina bifida aperta können zu einer erheblichen Verminderung der Lebensqualität nicht nur des Kindes und der Familie, sondern auch mit einer erhöhten Sterblichkeitsrate verbunden.

Ablauf der Behandlung

Intrauterine Behandlung der Spina bifida aperata

Bis vor kurzem konnte eine Spina bifida aperata nur nach der Geburt operiert werden. Aber durch die positiven Ergebnisse der MOMS-Studie (Management of Myelomeningocele Study) wissen wir, dass die geistige und motorische Entwicklung sowie die mit der Erkrankung verbundenen Komplikationen wie Shuntabhängigkeit und eine Chiari II Malformation, verbessert werden können durch die vorzeitige MMC-Versorgung im Mutterleib.

Nur etwa die Hälfte der Kinder, die bereits während der Schwangerschaft operiert wurden benötigen eine Liquorableitung (sog. Shunt), die Chiari II Malformation bildete sich deutlich zurück und damit auch die hierdurch bedingten Komplikationen. Ferner liefen die Kinder besser, waren selbständiger, so dass insgesamt von einer signifikanten Verbesserung der Lebensqualität ausgegangen werden kann. Die Daten der Langzeitergebnisse werden derzeit gesammelt (9 Jahres Follow-up), die Ergebnisse 30 Monate postoperativ zeigen aber bereits einen eindeutigen Benefit.

Die offene fetalchirurgische Operation der Spina bifida aperta (MMC) erfolgt in unserer Klinik in der Regel zwischen der 19. und 26. Schwangerschaftswoche (SSW) über einen kleinen Schnitt in der Gebärmutter, Verschluss des Rückenmarkes unter dem Mikroskop (gleiche Technik wie der Verschluss nach der Geburt). Vorteil hiervon ist einerseits, dass das Rückenmark vorzeitig nicht mehr der schädigenden Wirkung chemischer Stoffe aus dem Fruchtwasser ausgesetzt ist, andererseits vor mechanischer Schädigung im Mutterleib geschützt wird.

Mögliche Komplikationen / Risiken

Mögliche Komplikationen/ Risiken einer intrauterinen neurochirurgische Versorgung der Spina bifida aperta

Die Vorteile und Risiken dieses Eingriffes für Mutter und Kind werden ausführlich mit Ihnen und Ihrer Familie im Team zusammen mit uns, der Sektion pädiatrische Neurochirurgie, unseren Gynäkologen, Neonatologen und Anästhesisten ausführlich besprochen.

Nachsorge

Nachsorge einer intrauterinen neurochirurgische Versorgung der Spina bifida aperta

Weiterhin wichtig ist die postoperative Nachsorge über ein multidisziplinäres Spina bifida Team bestehend aus Neuropädiatern, Pädiatrischen Neurochirurgen, Urologen und Nephrologen, Orthopäden, Kinderchirurgen, Physiotherapeuten, Sozialarbeitern etc., welches den weiteren Verlauf des Kindes über die nächsten Jahre hinweg gemeinsam kontrollieren und weitere Therapien und Hilfeleistungen in die Wege leiten.

Wir bieten Ihnen und Ihrer Familie diese Nachsorge und helfenden Hände gerne an und begleiten Sie auf Ihrem weiteren Weg.

Das zeichnet uns aus

  • multidisziplinäres Spina bifida Team auf höchstem medizinischen Niveau
  • Jahrzehntelange Erfahrung und höchste Expertise bei der operativen und intensivmedizinischen Behandlung von Kindern und Erwachsenen mit neurologischen Erkrankungen
  • Routinierte Anwendung aller etablierten sowie innovativen neurochirurgischen Behandlungstechniken
  • Umfassende medizintechnische Ausstattung von der Diagnostik- über die OP-Technik bis zur intensivmedizinischen Versorgung: moderne Neuro-Endoskope, intraoperatives CT und MRT, hochspezialisierte Operationsmikroskope, Neuronavigation im Operationssaal, intraoperatives Neuromonitoring, spezielle Ausstattung für Kernspinaufnahmen beatmeter Patienten
  • Risikoarme Eingriffe dank modernster Narkose-Verfahren und kindgerecht optimierter Operationsabläufe
  • Unterstützung und Einbeziehung Angehöriger in den Behandlungsprozess durch transparente Aufklärung
  • multi
  • 24h/7d-Angehörigen-Telefon, psychologische Unterstützung

Spezialisten

  • Dr. med. Ahmed El Damaty

    Schwerpunkt

    Intrakranielle Endoskopie, neurochirurgische Erkrankungen im Kindesalter, kindliche Hirntumore, Hydrocephalus, Entwicklungsstörungen (ZNS), Spastikbehandlung


  • Portrait von PD Dr. med. Heidi Bächli

    PD Dr. med. Heidi Bächli

    Schwerpunkt

    Neurochirurgische Erkrankungen im Kindesalter, Spastikbehandlung, Hydrocephalus, Entwicklungsstörungen (ZNS), kindliche Hirntumore