Neurofibromatosezentrum

Neurofibromatosezentrum der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie

Die chirurgischen Maßnahmen zur Reduktion kutaner und plexiformer Neurofibrome im Kopf- und Halsbereich stellen aufgrund der komplexen Anatomie, der variablen Ausdehnung der Läsionen sowie der Nähe zu funktionell und ästhetisch hochsensiblen Strukturen besondere Anforderungen an die rekonstruktive Chirurgie. 

Zur Behandlungsplanung kommen diagnostische Verfahren zum Einsatz, welche die genaue Lage von Neurofibromen, ggf. in Bezug zu Risikostrukturen (Nerven, Gefäße, Schädelbasis, Auge) darstellen. Unter dem Einsatz von bilddatengestützten Planungstechniken können wir heute zudem mit virtuellen Planungsverfahren die operative Entfernung von Neurofibromen minimal-invasiv planen und durchführen. 

Hierbei erfolgt im Neurofibromatosezentrum eine enge interdisziplinäre Absprache. Aufwändige Operationen werden dann häufig auch unter Beteiligung mehrerer Disziplinen durchgeführt, um ein bestmögliches Behandlungsergebnis sicherzustellen. Die verwendeten Technologien ermöglichen eine präzise Resektion selbst infiltrativer Tumoren bei maximalem Erhalt kritischer Nervenfunktionen und minimaler Morbidität.

Ansprechpartner

Portrait von Prof. Dr. med. Dr. med. dent.  Jürgen Hoffmann
Univ.-Prof. Dr. med. Dr. med. dent. Dr. h.c. Jürgen Hoffmann

Facharzt für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie
Plastische und Ästhetische Operationen
Fachzahnarzt für Oralchirurgie
Fellow of the European Board of Oro-Maxillo-Facial Surgery (FEBOMFS)

Prof. (apl.) Dr. med. Dr. med. dent. Michael Engel

Facharzt für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie

MKG-Chirurgische Perspektive

Neurofibrome können zu Wachstumsstörungen führen, welche gerade im Kopf-Hals-Bereich erhebliche ästhetische und funktionelle Beeinträchtigungen zur Folge haben können. Neben der äußerlich sichtbaren Veränderung der Form können Fehlbildungen des Gesichtsschädels auch zu Funktionsstörungen im Bereich der Mundhöhle führen. Ausschliesslich in und unter der Haut gelegene Neurofibrome können unter Verwendung plastisch-chirurgischer Maßnahmen in der Regel unproblematisch entfernt oder reduziert werden. Auch hier kommt es darauf an, die im Kopf-Hals-Bereich relevanten Risikostrukturen zu schützen. Hierfür kommt ein breites, abgestuftes rekonstruktives Behandlungsspektrum zum Einsatz, das vom primären Wundverschluss über lokale und regionale Lappenplastiken bis hin zu freien mikrovaskulären Rekonstruktionsverfahren reicht.

Die Auswahl der jeweils geeigneten Rekonstruktionsstrategie erfolgt auf Basis einer sorgfältigen individuellen Defektanalyse. Dabei werden insbesondere Ausdehnung und Tiefe des Weichteilverlustes, die Beteiligung definierter ästhetischer Einheiten des Gesichtes sowie mögliche Auswirkungen auf funktionell sensible Strukturen wie Mimik, Sensibilität, Kau- und Sprechfunktion berücksichtigt.

Entsprechend dem Prinzip einer stufenweisen Rekonstruktion wird bei kleinen Defekten ein primärer Verschluss angestrebt, während bei zunehmender Defektgröße oder -komplexität lokale oder regionale Lappenplastiken zum Einsatz kommen. Bei ausgedehnten Weichteildefekten oder komplexen Defektsituationen können freie mikrovaskuläre Lappen erforderlich sein, um Form, Funktion und ästhetische Integrität des Gesichtes wiederherzustellen.

Primärer Wundverschluss

Entstehen nach der Exzision kutaner Neurofibrome kleine, oberflächliche Defekte ohne Beteiligung ästhetisch sensibler Gesichtseinheiten und ist ausreichend Gewebemobilität vorhanden, kann ein primärer Wundverschluss ausreichen. Dieses Vorgehen ermöglicht eine gewebeschonende Rekonstruktion unter Erhalt der lokalen anatomischen Strukturen und sorgt für eine schnelle Heilung bei guter funktioneller und ästhetischer Verträglichkeit.

Lokale Lappenplastiken

In Fällen, in denen ein primärer Wundverschluss nicht spannungsfrei möglich ist oder ästhetisch bedeutsame Gesichtspartien betroffen sind - häufig im Nasen-, Lippen- oder Lidbereich - werden lokale Lappenplastiken eingesetzt. Dabei wird das umgebende Gewebe so mobilisiert, dass der Defekt funktionell und ästhetisch adäquat verschlossen werden kann. Durch eine Neurofibromatose bedingte Gewebeüberschüsse werden durch Techniken reduziert, die sonst im Bereich der Ästhetischen Chirurgie zum Einsatz kommen.

Regionale (gestielte) Lappenplastiken

Nach der Resektion ausgedehnter plexiformer Neurofibrome, insbesondere an Wange, Hals oder im zervikofazialen Übergang, stehen regionale gestielte Lappenplastiken zur Verfügung. Diese Verfahren erhalten die ursprüngliche Gefäßversorgung des Gewebes und ermöglichen eine sicheres Rekonstruktionsergebnis selbst bei größeren Defekten.

Freie mikrovaskuläre Lappenplastiken

Bei ausgeprägten Defekten, etwa nach der Entfernung umfangreicher plexiformer Neurofibrome oder maligner peripherer Nervenscheidentumoren (MPNST), kommen freie mikrovaskuläre Lappenplastiken zum Einsatz. Hierbei werden arterielle und venöse Gefäßstiele mikrochirurgisch an Empfängergefäße am Hals angeschlossen, um die Durchblutung des Transplantats sicherzustellen. Diese Technik ermöglicht selbst bei komplexen Defekten eine funktionell und ästhetisch zufriedenstellende Rekonstruktion. 

Ultragepulster CO2-Laser zur Abtragung kleiner Neurofibrome

Kleine, in der Haut gelegene Neurofibrome können sehr gut laserchirurgisch entfernt werden. Wir verfügen hierfür über ein sehr modernes Lasersystem, welches insbesondere für plastisch-chirurgische Eingriffe geeignet ist.

Nervschonung durch intraoperatives Nervmonitoring

Gerade im Kopf-Hals-Bereich hat die Schonung insbesondere von Nerven und Gefäßen eine sehr hohe Bedeutung. Im Gewebe gelegene Neurofibrome werden daher häufig unter Einsatz eines sehr innovativen Neuromonitoring-Systems entfernt.

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Sekretariat Spezialsprechstunden Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie
Portrait von Sybille Eckard

Sybille Eckard

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Stephanie Fröhlich

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Anmeldung: Privatsprechstunde, Kraniofaziale Sprechstunde, Sprechstunde für Plastische & Ästhetische Chirurgie, Patientenvorstellungen für Prof. Hoffmann