Bei NF1 treten häufig sogenannte plexiforme oder solitäre Neurofibrome auf, die aus der Hülle peripherer Nerven stammen. Plexiforme Neurofibrome können tief im Gewebe wachsen, sich verzweigen und durch ihre Größe Schmerzen, Funktionsstörungen, Taubheitsgefühle oder sichtbare Formveränderungen verursachen. Solitäre Neurofibrome sind meist kleiner, können aber je nach Lage ebenfalls störend oder schmerzhaft sein. In seltenen Fällen können sich bei NF1 auch Tumoren im Bereich von Gehirn oder Rückenmark entwickeln, beispielsweise Optikusgliome. Eine operative Behandlung wird immer dann notwendig, wenn ein Tumor Beschwerden auslöst, eine Funktionsstörung droht oder eine deutliche Größenzunahme zu erwarten ist. Dabei stehen mikrochirurgische Techniken im Vordergrund, mit denen Tumoren möglichst schonend entfernt und umliegende Nervenstrukturen bestmöglich geschützt werden. Je nach Tumorgröße und Lage werden Operationen häufig mit anderen Fachabteilungen des Neurofibromatosezentrums durchgeführt, um sowohl funktionelle als auch ästhetische Ergebnisse zu optimieren.

Die NF2-bedingte Schwannomatose ist vor allem durch Tumoren des zentralen Nervensystems gekennzeichnet, insbesondere durch vestibuläre Schwannome, auch als Akustikusneurinome oder Vestibularisschwannome bekannt. Diese Tumoren entstehen an den Nerven, die für Hören und Gleichgewicht verantwortlich sind, und können eine fortschreitende Hörminderung, Tinnitus oder Gleichgewichtsstörungen verursachen. Zusätzlich entwickeln viele Betroffene Meningeome oder Schwannome entlang der Hirn- und Rückenmarksnerven. Die operative Therapie spielt bei NF2-bedingte Schwannomatose eine entscheidende Rolle, insbesondere wenn Tumoren wachsen oder wichtige Funktionen bedrohen. Ziel der Operation ist es, die Tumoren zu entfernen oder zu verkleinern und dabei lebenswichtige Strukturen wie Hör-, Gesichts- oder Gleichgewichtsnerven zu schützen. Modernes intraoperatives Neuromonitoring, minimalinvasive Zugänge und endoskopische Techniken helfen dabei, Risiken zu reduzieren und funktionell möglichst gute Ergebnisse zu erzielen. Bei Tumoren des Rückenmarks oder der Wirbelsäule stehen die Entlastung eingeengter Nervenbahnen und die Wiederherstellung neurologischer Funktionen im Vordergrund.

Insgesamt verfolgt die neurochirurgische Behandlung von NF1- und NF2-assoziierten Tumoren das Ziel, Beschwerden zu lindern, neurologische Funktionen zu erhalten und die Lebensqualität der Betroffenen langfristig zu verbessern. Aufgrund der Vielseitigkeit der Erkrankungen ist dabei ein interdisziplinärer Ansatz zentral, sodass Diagnostik, operative Planung und Nachsorge eng mit Neurologie, Humangenetik, HNO, MKG, pädiatrischer Onkologie sowie RadioOnkologie abgestimmt werden

Um die Resektion sicher und schonend zu gestalten haben sich Zugänge und Technik erheblich verändert. Dies erfordert den konsequenten Einsatz moderner Technik, wie Neuronavigation, intraoperative Bildgebung mit CT und MRT, Neuromonitoring der Nervenfunktion und ein modernes Endoskopie System mit hochauflösenden 4K Monitoren oder Mikroskope neuerster Technik mit Navigationsanbindung, Endoskopie-Funktion und ICG-Angiographie. Durch unseren konsequenten interdisziplinären Ansatz in der kraniellen sowie spinalen Neurochirurgie gelingt es uns, stets ein für die individuelle Situation maßgeschneidertes Operationskonzept zu entwickeln. 

Nur durch die Verwendung modernster Techniken ist es möglich, auch komplexe Tumore und Fehlbildungen im Bereich der Schädelbasis zu entfernen:

• Mikroskope mit intraoperativer ICG-Angiographie (Pentero^TM, Fa. Zeiss) zur intraoperativen Darstellung der Gefäßarchitektur
• Mikroskope mit intraoperativer Endoskopie  (Kinevo^TM, Fa. Zeiss)
• Endoskopie Turm (Fa. Storz)
• Navigationssysteme (Fa. Brainlab, Fa.Stryker)
• Neuromonitoring (ISIS^TM, Fa. INOMED)
• Robotische Assistenz in Kombination mit intraoperativer, robotischer 3D-Bildgebung mit reduzierter Strahlendosis für die hochpräzise Durchführung von kraniellen Biopsien, die Anwendung bei Stereo-EEGs sowie zur Anwendung bei spinalen Instrumentationen für präzise und stabile Schraubentrajektorien (Cirq® und LoopX®, Fa. Brainlab)
• Integrierte Bildverarbeitung mit Knochen- und Gefäßrekonstruktion („Buzz-on-Wall“, Fa. Brainlab) zur akkuraten Operationsplanung
• Mikrodoppler zur Flussbestimmung intrakranieller Gefäße
• Intraoperative CT- Bildgebung (Somatom Scope, Fa. Siemens)
• Intraoperative MRT Bildgebung (1,5 T. Espree, Fa. Siemens) zur Bestimmung von Resttumor