Fall: 45-jährige Patientin mit Raumforderung rechts okzipital

Diagnose:

Multiples Myelom im Stadium IIIA, Typ IgG Lambda

Multifokaler Skelettbefall bei gleichzeitiger monoklonaler Gammopathie. Die histologische Sicherung erfolgte aus dem Okzipitalen Weichteiltumor.

Erläuterung der Diagnose:

Ausgehend von einem Klon maligne transformierter Plasmazellen (B-Zellen) kommt es zu einer diffusen und multilokulären Infiltration des Knochenmarkes mit Myelomzellen, die den Knochen zerstören und die normale Blutbildung verdrängen.

Myelomzellen bilden Immunglobuline eines einzigen Idiotypen = monoklonale Immunglobuline (z. B. IgG, IgA, IgD) oder nur Leichtketten. Die osteolytische Aktivität der Osteoklasten wird durch Interleukine und Tumornekrosefaktoren vermittelt.

Auftreten nach dem 40. Lebensjahr, Häufigkeitsgipfel um das 60. Lebensjahr.

Die Äthiologie der Erkrankung ist unbekannt.

Für die Diagnose sind das auftreten monoklonaler Immunglobuline im Plasma, Plasmazellnester im Knochenmark (Infiltration > 15%) und osteolytische Herde im Knochen (vor allem Schädel, Rippen, Wirbelsäule, Humerus und Femur) wegweisend.

Radiologisch wird klassischerweise ein Skelettstaus nach dem Pariser-Schema durchgeführt (Schädel, Wirbelsäule, Humerus und Femur jeweils in 2 Ebenen), da die Myelomherde szintigraphisch nicht nachzuweisen sind.

Im Labor findet man neben einer extrem beschleunigten BSG eine pathologische Eiweißelekrophorese mit erhöhtem Gesamteiweiß sowie einer Erhöhung der γ-Globuline. Da diese Immunglobuline jedoch keine Abwehrfunktion haben, kommt es klinisch zu einem AK-Mangelsyndrom.

Im Labor können sich zusätzlich eine Hyperkalzämie sowie eine Anämie finden.

Komplikationen sind eine Panzytopenie durch Verdrängung des gesunden Knochenmarks, Spontanfrakturen des Stammskeletts, eine Myelomniere mit Niereninsuffizienz, AK-Mangelsyndrom und eine Amyloidose.

Zusätzlich besteht ein erhöhtes Risiko für Zweittumoren und eine AML.

Die Einteilung der Erkrankung erfolgt weiterhin nach Salmon und Durie.

Entscheidend sind hier der HB-Wert, das Serum-Kalzium, der Knochenstatus, die Knochenmarkinfiltration und die Ausscheidung von Leichtketten im Urin.

Neuerdings kommen weitere diagnostische Methoden zur Anwendung wie das β2-Mikroglobulin, ein histologisches Grading sowie eine genetische Typisierung, die Knochendichte sowie das Ganzkörper-MRT.

Mit diesen Verfahren soll eine bessere Stadieneinteilung und damit stadiengerechtere Therapieindikation ermöglicht werden.