Bei der seltenen Erkrankung Amyloidose verursachen fehlerhaft geformte Eiweiße schwere Organschäden. Häufig dauert es lange, bis die Erkrankung diagnostiziert wird und die Patienten eine passende Therapie und Beratung erhalten. Seit zehn Jahren haben Betroffene im Amyloidose-Zentrum am Universitätsklinikum Heidelberg die Möglichkeit zu einer interdisziplinären Diagnostik, Beratung und Therapie ihrer seltenen Erkrankung. Anlässlich des zehnjährigen Jubiläums findet am 5. und 6. Oktober ein internationaler Arztkongress und am 7. Oktober ein Patienten-Informationstag statt.

Es hat sich viel getan in den vergangenen zehn Jahren: "Durch intensive Forschung bekommen wir immer tiefere Einblicke in die verschiedenen Amyloidoseformen. Erfreulicherweise haben durch die Entwicklung ganz neuer Arzneimittelklassen auch die Behandlungsmöglichkeiten zugenommen", sagt Prof. Dr. Ute Hegenbart, die gemeinsam mit Prof. Dr. Stefan Schönland die Amyloidose-Ambulanz der Klinik für Hämatologie, Onkologie und Rheumatologie (Ärztlicher Leiter: Prof. Dr. Carsten Müller-Tidow) leitet. "Eine frühe Diagnose der Amyloidose ist jedoch nach wie vor die wichtigste Voraussetzung für die Anwendung einer effektiven Therapie und für eine Organfunktionsverbesserung."

Im Amyloidose-Zentrum Heidelberg werden Patienten aus ganz Deutschland betreut

Im Amyloidose-Zentrum Heidelberg arbeiten Experten von zwölf Fachrichtungen eng zusammen, um gemeinsam eine optimale, frühzeitige Diagnostik und Therapie sowie eine fundierte Zweitmeinung in unklaren Fällen anbieten zu können. Der Erfolg dieses Konzepts zeigt sich in einer stetig steigenden Anzahl an Patienten: Mehr als 800 Patienten lassen sich zurzeit in Heidelberg behandeln, jährlich stellen sich mehr als 400 Patienten neu vor. Das Zentrum ist eingegliedert in das Zentrum für Seltene Erkrankungen Heidelberg (Sprecher: Prof. Dr. Georg F. Hoffmann, Fachzentrum des Nationalen Aktionsbündnisses für Menschen mit Seltenen Erkrankungen (NAMSE)). Seit 2017 ist das Amyloidosezentrum ein zertifiziertes Mitglied des europäischen Referenznetzwerkes (EuroBloodNet).

Das Zentrum bietet mit der Expertise und den technischen Möglichkeiten eines großen Universitätsklinikums das gesamte Spektrum an Untersuchungen und Therapien bei Amyloidose an. Erster Anlaufpunkt ist meist die Amyloidose-Ambulanz. Die Behandlung erfolgt, je nach Schwerpunkt, in den unterschiedlichen Fachabteilungen des Klinikums (Hämatologie, Rheumatologie, Kardiologie, Nephrologie und Neurologie). Darüber hinaus tragen innovative klinische Studien dazu bei, Diagnostik und Behandlungsergebnisse weiter zu verbessern. Lange Jahre war das Amyloidose-Zentrum Heidelberg deutschlandweit einmalig, erst in diesem Jahr wurde mit der Einrichtung weiterer Zentren am Universitätsklinikum Würzburg und an der Charité die Versorgungslage verbessert.

Ein dringend notwendiges Patienten-Register - und Neuigkeiten über Grünen Tee

Ein ambitioniertes neues Heidelberger Projekt ist die Einführung eines bundesweiten Amyloidose-Registers, denn über die Häufigkeit der verschiedenen Amyloidose-Formen in Deutschland ist wenig bekannt. "Wir möchten in einem Amyloidose-Register die Verteilung bei neu diagnostizierten Patienten erfassen. Dieses könnte helfen, den Versorgungsbedarf für die kommenden Jahre besser abzuschätzen", sagt Prof. Dr. Stefan Schönland.

Neuigkeiten gibt es auch zu einer alternativen Behandlungsform, die vor einigen Jahren für Aufmerksamkeit sorgte: In einer medizinischen Fachzeitschrift beschrieb ein selbst von der Krankheit betroffener Mediziner positive Effekte auf die bei ihm bestehende Amyloidose durch den Konsum von zwei Litern grünem Tee pro Tag. Es wurde eine deutliche Besserung der körperlichen Leistungsfähigkeit und vor allem eine Verminderung der Herzwanddicke beobachtet - kontrollierte wissenschaftliche Belege für die Wirksamkeit fehlten jedoch bisher. In der Medizinischen Klinik wurde inzwischen eine klinische Studie zur Behandlung von Patienten mit systemischer Leichtketten-Amyloidose mit dem im grünen Tee enthaltenen Wirkstoff EGCG abgeschlossen. "Die ersten Auswertungen haben leider keine eindeutige Wirksamkeit von EGCG gezeigt", fasst Prof. Dr. Stefan Schönland zusammen. Allerdings stehen weitere Analysen, unter anderem von Untergruppen, noch aus.

Was sind Amyloidosen?

Bei Amyloidosen lagern sich fehlerhaft geformte, körpereigene Proteine als sogenanntes Amyloid in verschiedenen Organen ab und schädigen diese auf Dauer. Herzversagen, ein Funktionsverlust der Nieren, der Leber oder Schäden am Nervensystem sind die häufigsten Folgen. Selbst wenn es Ärzten gelingt, die Ursache der Erkrankung - das können eine Knochenmarkserkrankung, chronische Entzündungen wie bei Rheuma oder vererbte Proteindefekte in einzelnen Organen, z.B. der Leber, sein - auszuschalten, gilt es derzeit noch als schwierig, das bereits vorhandene Amyloid wieder aus den Organen zu lösen. Da der Körper selbst das Eiweiß nur in geringen Mengen abbaut, sind unterstützende Therapien und im Einzelfall sogar eine Organtransplantation notwendig.

Man unterscheidet im Wesentlichen drei Formen der Erkrankung: die Leichtketten(AL)- Amyloidose tritt als Folge verschiedener Knochenmarkserkrankungen auf, die AA-Amyloidose wird durch chronisch-entzündliche Erkrankungen verursacht, während die erbliche oder familiäre Transthyretin (ATTR)-Amyloidose durch Veränderungen im Erbgut ausgelöst wird.

Weitere Informationen im Internet

Der Patienteninformationstag ist mit rund 200 Anmeldungen ausgebucht. Weitere Informationen zu Patiententag und Arztkongress finden Sie unter folgenden Links:

Programm und Anmeldung

Amyloidose-Zentrum Heidelberg

Zentrum für Seltene Erkrankungen Universitätsmedizin Heidelberg