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Tabelle 2

Komplementdefekte mit assoziierenden Krankheitsbildern

 

 

Fehlende Komponente  / assoziierte Kranheitsbilder

C1, C4, C2      SLE, Lupus-ähnl. Syndrome, (rezidivierende Infektionen)
C3rezidivierende schwere bakterielle Infektionen
C5 - C8, MBLrezidivierende bakterielle Infektionen (V.a. Neisserien)
C9überwiegend keine

 

Regulatoren

C1 Inhibitorheriditäres Angioödem
Faktor I, Properdin  rezidivierende Infektionen
Faktor Hatypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS), MPGN
DAF, CD59   paroxysmale nächtliche Hämaglobinurie

  

Rezeptoren

  

CR 1SLE
CR 3, CR 4rezidivierende Infektionen
(CD11b/c, CD18)Leukozyten-Adhäsions-Defekt (LAD)