Kliniken & Institute … Institute Immunologie Diagnostik und… Komplementdiagnostik … Komplementsystem Komplementdefekte mit…

Tabelle 2

Komplementdefekte mit assoziierenden Krankheitsbildern

 

 

Fehlende Komponente  / assoziierte Kranheitsbilder

C1, C4, C2      

SLE, Lupus-ähnl. Syndrome, (rezidivierende Infektionen)

C3 rezidivierende schwere bakterielle Infektionen
C5 - C8, MBL rezidivierende bakterielle Infektionen (V.a. Neisserien)
C9 überwiegend keine

 

Regulatoren

C1 Inhibitor heriditäres Angioödem
Faktor I, Properdin  

rezidivierende Infektionen

Faktor H hämorrhagisch-urämisches Syndrom (HUS), MPGN
DAF, CD59    paroxysmale nächtliche Hämaglobinurie

  

Rezeptoren

  

CR 1 SLE
CR 3, CR 4 rezidivierende Infektionen
(CD11b,/c, CD18) (Leukozyten-Adhäsions-Defekt, LAD)