Kliniken &… Kliniken Neurologische… Neurologie und… Über uns Klinische… Dystonien

Dystonien

Definition der Erkrankung

Bei den Dystonien handelt es sich um eine Gruppe neurologischer Erkrankungen, die durch ein Zuviel an Bewegung in Form unwillkürlicher, länger anhaltender Anspannung von Muskeln gekennzeichnet sind. 

Es kommt entweder dauerhaft oder auch nur zeitweise zu einer nicht unterdrückbaren Anspannung einzelner oder weniger Muskeln, der Muskeln einzelner Körperabschnitte oder auch des ganzen Körpers. Durch die Verkrampfung kann es zu einer abnormen Haltung von Körper und Gliedmaßen oder auch bizarr anmutenden Bewegungen kommen. Neben der anhaltenden Verkrampfung können zudem kurze Zuckungen oder ein Zittern auftreten. 

Häufig kann eine Linderung der anhaltenden Verkrampfungen durch „sensorische Tricks“, zum Beispiel durch Berührungen verkrampfter Körperregionen beobachtet werden. 

Dystonien können in jedem Lebensalter auftreten.

Die häufigsten Dystonien im Erwachsenenalter betreffen umschriebene Teile des Körpers (sogenannte fokale und segmentale Dystonien). Dazu gehören beispielsweise der „Schiefhals“ (zervikale Dystonie), „Lidkrämpfe“ (Blepharospasmus), Verkrampfungen der Hand beim Schreiben (Schreibkrampf) oder auch ein gepresstes Sprechen bei der spasmodischen Dysphonie, bei der die Stimmbandmuskulatur von den Krämpfen betroffen ist.

Ausgelöst werden die Dystonien durch eine Störung in den Bereichen des Gehirns, die die Motorik kontrollieren, wobei auch Störungen in den Bereichen, die Gefühlsreize verarbeiten, eine Rolle spielen können. Die Ursachen dafür sind vielfältig. So gibt es erbliche Dystonien die durch genetische Veränderungen bedingt sind, symptomatische Dystonien, bei denen die Dystonie Folge einer anderen Erkrankung (z. B. eines Schlaganfalls) oder auch der Einwirkung von Medikamenten oder Giften ist, aber auch sogenannte idiopathische Dystonien, bei denen sich keine spezifische Ursache finden lässt. Zur letztgenannten Gruppe gehören die oben beschriebenen häufigsten Dystonien im Erwachsenenalter.

Zur Behandlung der Dystonien stehen verschiedene Medikamente und Verfahren zur Verfügung, wobei sich die Auswahl nach der jeweiligen Form der Dystonie richtet. Bei den umschriebenen fokalen und segmentalen Dystonien ist eine Behandlung durch Injektion von Botulinumtoxin („Botox“) in die betroffenen Muskeln Mittel der Wahl. Durch das Botulinumtoxin wird eine Entspannung der überaktiven Muskeln bewirkt, indem die Ansteuerung der Muskulatur durch die Nerven gehemmt wird. Wenn die Dystonie größere Teile des Körpers betrifft oder Botulinumtoxin nicht ausreichend gut wirkt, kommen Tabletten zum Einsatz, die zur Gruppe der Anticholinergika gehören. Auch Baclofen kann eingesetzt werden. Vorübergehend kann zudem eine Behandlung mit Benzodiazepinen („Beruhigungsmitteln“) erfolgen. Selten, dann aber sehr eindrücklich, ist eine Behandlung mit dem eigentlich bei Parkinson eingesetzten L-DOPA hilfreich. Da das Medikament i. d. R. problemlos vertragen wird, erfolgt zumeist einmal ein Behandlungsversuch damit.

Zur Behandlung der Dystonien stehen verschiedene Medikamente und Verfahren zur Verfügung, wobei sich die Auswahl nach der jeweiligen Form der Dystonie richtet. Bei den umschriebenen fokalen und segmentalen Dystonien ist eine Behandlung durch Injektion von Botulinumtoxin („Botox“) in die betroffenen Muskeln Mittel der Wahl. Durch das Botulinumtoxin wird eine Entspannung der überaktiven Muskeln bewirkt, indem die Ansteuerung der Muskulatur durch die Nerven gehemmt wird. Wenn die Dystonie größere Teile des Körpers betrifft oder Botulinumtoxin nicht ausreichend gut wirkt, kommen Tabletten zum Einsatz, die zur Gruppe der Anticholinergika gehören. Auch Baclofen kann eingesetzt werden. Vorübergehend kann zudem eine Behandlung mit Benzodiazepinen („Beruhigungsmitteln“) erfolgen. Selten, dann aber sehr eindrücklich, ist eine Behandlung mit dem eigentlich bei Parkinson eingesetzten L-DOPA hilfreich. Da das Medikament i. d. R. problemlos vertragen wird, erfolgt zumeist einmal ein Behandlungsversuch damit.

Wirken die Medikamente nicht ausreichend und besteht eine ausgeprägte Beeinträchtigung durch die Dystonie, stehen operative Verfahren zur Verfügung. Hier ist insbesondere die Tiefe Hirnstimulation zu nennen. Zur Behandlung der Dystonie wird i.d.R. eine ganz bestimmte Hirnregion, der Globus pallidus internus (GPI) stimuliert. 

Nähere Informationen zur Tiefen Hirnstimulation (THS).

Sämtliche der genannten Therapien können durch Physio- und Ergotherapie ergänzt werden. 

Wir können neben einer ausführlichen Diagnostik das gesamte Spektrum der genannten Therapien in unserer Klinik anbieten. Die Behandlung erfolgt in der Regel ambulant.