Leichtketten-(AL-)Amyloidose

Amyloidose-Zentrum Klinik für Hämatologie, Onkologie, Rheumatologie

Definition der Erkrankung

Die systemische Leichtketten-(AL-)Amyloidose ist in den industrialisierten Ländern die häufigste Amyloidoseform. Auslöser ist die krankhafte Vermehrung bestimmter Knochenmarkzellen (meist Plasmazellen, selten Lymphozyten). Diese Zellen produzieren beim gesunden Menschen die Antikörper, also die Eiweiße für die Bekämpfung von Infektionen. Kranke Plasmazellen hingegen produzieren massenhaft ein spezielles Eiweiß, die sogenannten Leichtketten (Teil der Antikörper).

Diese Leichtketten lagern sich außerhalb der Zellen als unlösliche Fibrillen (Fäden) ab und verbinden sich zu einer amorphen Amyloidsubstanz, die der Körper kaum abbauen kann.

Die AL-Leichtkettenamyloidose kann örtlich in den verschiedensten Organen auftreten. Am häufigsten sind Herz und Nieren betroffen. Weitere Organe sind der Magen-Darm-Trakt, die Leber und die Milz. Es kann darüber hinaus auch das periphere (autonome oder sensomotorische) Nervensystems betroffen sein.

Weitere Informationen

Symptome

Welche Symptome bei einer AL-Amyloidose auftreten, hängt vom betroffenen Organ ab. Danach lassen sich die folgenden typischen Symptome beobachten:

Betroffenes Organ Mögliche Symptome
Herz  
  • Luftnot
  • Herzrhythmusstörungen
  • körperliche Schwäche
  • Wasseransammlung im Rippenfell (Pleuraerguß) oder in den Beinen (Ödeme)
  • nächtliches Urinlassen (Nykturie)
 

Niere

 
  • vermehrte Proteinausscheidung
  • schäumender Urin
  • Wassereinlagerung im Gewebe
  • niedriger Blutdruck
 

Magen-Darm-Trakt

 
  • Durchfall oder Verstopfung (Obstipation)
  • Gewichtsverlust
  • Erbrechen
 

Leber, Milz

 
  •  Oberbauchbeschwerden durch Vergrößerung von Leber und Milz
  • Wasseransammlung im Bauchraum (Aszites)
 

Nervensystem

 
  • Taubheitsgefühl in den Füßen
  • Kribbeln
  • teilweise stechende Schmerzen
  • Karpaltunnelsyndrom
  • niedriger Blutdruck
  • Schwindel
 

Weichteile

 
  • vergrößerte Zunge
  • Lymphknotenschwellungen
  • Hauteinblutungen insbesondere um die Augen
  • Blutgerinnungsstörung mit verstärkter Blutungsneigung
  • Muskelschmerzen und -schwäche
 

 

Ursachen

Die AL-Leichtkettenamyloidose tritt meist aufgrund einer monoklonalen Gammopathie auf und ist zunächst nicht als bösartig anzusehen. Bei einigen Patienten kann sie jedoch als Folge bösartiger Bluterkrankungen entstehen, zum Beispiel bei einem Multiplen Myeloms oder nach bösartigen Lymphknotenerkrankungen.

Chemotherapie

  • normal-dosierte Chemotherapie (Melphalan / Prednison; Melphalan /Dexamethason)
  • Hochdosistherapie mit autologer Stammzell-Transplantation
  • Neue Medikamente (Bortezomib, Lenalidomid, PomalidomidAktuelle Studien)
  • Allogene Stammzell-Transplantation

Bislang konnte keine wirksame Methode zur Mobilisierung des Amyloids bzw. zu seinem Herauslösen aus dem Gewebe entwickelt werden. Deshalb werden wir im Rahmen der Erprobung neuer Substanzen künftig auch neue Medikamente einsetzen. Welche Studien wir zurzeit durchführen, lesen Sie im Bereich Forschung/ Aktuelle Studien.

Ablauf der Behandlung

Bei einer AL-Amyloidose steht die umgehende Behandlung der zugrunde liegenden Knochenmarkserkrankung im Vordergrund. Dazu gehört eine systemische Chemotherapie, meist in Kombination mit Cortison (als Infusion oder in Tablettenform). Vorrangiges Ziel ist es, die Vermehrung von Amyloid zu vermindern. Wie intensiv die Chemotherapie ausfällt, hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie zum Beispiel: Alter des Patienten, Allgemeinzustand, körperliche Belastbarkeit, Anzahl der betroffenen Organe oder ob Funktion von Herz oder Niere eingeschränkt ist.

Ein weiterer wichtiger Baustein unserer Therapie ist die unterstützende Behandlung der betroffenen Organe:

Betroffenes Organ Mögliche Therapie

bei Herzamyloidose

 
  • Therapie von Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen, ggf. Implantation eines Defibrillators, im Einzelfall Herztransplantation

  

bei Nierenamyloidose

 
  • Therapie des nephrotischen Syndroms 
  • eiweissreduzierte Ernährung 
  • medikamentöse Behandlung der Fettstoffwechselstörung, im Einzelfall Hämodialyse
 

bei Magen-Darm-Amyloidose

 
  • Ernährungsberatung
  • medikamentöse Durchfallbehandlung
  • künstliche Ernährung
 

bei Funktionsstörung des Nervensystems

 
  • Schmerztherapie
  • Operation des Karpaltunnels
 

 

Besondere Expertise hat die Abteilung Hämatologie bei der Durchführung von autologen und allogenen Stammzell-Transplantationen. Seit 1998 wurden bei 185 Patienten Hochdosistherapien mit autologer Stammzell-Transplantation durchgeführt; dies ist die größte Anzahl an einem Zentrum in Europa.
Auch bei der Durchführung der sehr selten durchgeführten allogenen Stammzell-Transplantationen hat die Abteilung große Erfahrung. 

Bei der Auswertung der Ergebnisse erfolgt eine enge Zusammenarbeit mit der Europäischen gesellschaft für Stammzell-Transplantation EBMT

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