Harnleiterabgangsstenose
Urologische KlinikDefinition der Erkrankung
Die Nieren produzieren Urin, der aus dem Blut gereinigte Abfallprodukte, Blutsalze und Wasser enthält. Der Urin fließt dann aus den Nieren, über ein inneres Sammelsystem, dass sich zu einem trichterartigen Behälter – dem sogenannten Nierenbecken – vereinigt, in den Harnleiter. Um den Urin aus dem Nierenbecken in die Blase befördern zu können, muss jede Niere zumindest einen funktionstüchtigen Harnleiter besitzen. Der häufigste Grund für eine Abflussstörung des Urins (Behinderung des Harnabflusses im Harntrakt des Kindes) ist eine angeborene Obstruktion an dem Punkt, an dem sich der Harnleiter mit dem Nierenbecken vereinigt.
Dieses Problem ist bei 1 von 1500 Kindern anzutreffen. Die Obstruktion entsteht pränatal, während sich die Niere ausbildet und wird heute meist auch pränatal im Ultraschall festgestellt. Bei der Harnleiterabgangsstenose produziert die Niere mehr Urin als durch den Harnleiter befördert werden kann, was zu einem Verhalt bzw. einem Harnaufstau in der Niere führt. Gründe für diese Obstruktion können Verdickungen des Harnleiters sein oder Blutgefäße, die den Harnleiterabgang abdrücken.
Symptome
Seit der Verbreitung des Ultraschalls zum Screening des ungeborenen Kindes (Pränatalsonographie) werden die meisten Harnleiterabgangsengen vor Geburt festgestellt. Nach der Geburt sind die Symptome, die bei einer Harnleiterabgangsstenose auftreten können, eine Vorwölbung der Bauchwand, Harnwegsinfekte mit Fieber und/oder Flankenschmerzen (vor allem nach übermäßiger Flüssigkeitszufuhr), Nierensteine und Blut im Urin. Manche Harnleiterabgangsstenosen sind unbeständig, so dass es Phasen gibt, in denen der Urin normal abfließt, um von Zeit zu Zeit wieder zu obstruieren. Dann können sporadische Flanken- und Bauchschmerzen auftreten. Meistens werden die Harnleiterabgangsstenosen aber zufällig im Rahmen der Diagnostik entdeckt.
Diagnose
Der Ultraschall ist eine sehr effiziente Screeningmethode. Leider reicht der Ultraschall nicht dazu aus, den Grad der Harntransportstörung sowie die Funktion der betroffenen Niere festzustellen. Es sind weitere Untersuchungen notwendig.
Dazu gehört eine Nierenfunktionsszintigraphie, aber auch in seltenen Fällen die genaue Darstellung der Anatomie mit einer Kernspintomographie.
Ablauf der Behandlung
Bevor eine Harnleiterabgangsstenose behandelt wird, ist es wichtig zu wissen, dass in vielen Fällen die Harntransportstörung von alleine ausheilt. Die genaue Handhabung des Problems wird auch heute noch sehr kontrovers diskutiert. Viele Kinder mit einer guten Nierenfunktion und einem schlechten Harnabfluss erfahren eine deutliche Besserung der Situation innerhalb der ersten Lebensmonate. Bei anderen Kindern verbessert sich der Harnabfluss nicht, sondern wird eher schlechter. Aus diesem Grunde werden viele Kinder mit wiederholten Ultraschalluntersuchungen und Nierenszintigraphien engmaschig kontrolliert. Die spontane Heilung tritt üblicherweise in den ersten 18 Lebensmonaten ein.
Verbessert sich im weiteren Verlauf die Harntransportstörung nicht bzw. leidet die Niere unter dem Harnaufstau (d. h. wird die Funktion der Niere schlechter), ist eine chirurgische Therapie notwendig. Die klassische Behandlung der Harnleiterabgangsstenose ist die offene Operation mit dem Absetzen des Harnleiters vom Nierenbecken, der Erweiterung bzw. dem Ausschneiden des engen Anteils und einer erneuten Anschließung des Harnleiters an das Nierenbecken. Dies ist die so genannte Pyeloplastik. Diese Operation führt in der Regel in 95 Prozent zu einem Erfolg.
Der Krankenhausaufenthalt beträgt etwa 5 bis 10 Tage. Während der Operation wird in den allermeisten Fällen eine dünne innere Schiene in die Niere eingelegt, die über den Harnleiter bis zur Harnblase geleitet wird. Etwa 5 Wochen nach der Operation wird diese innere Schiene über eine Cystoskopie (Blasenspiegelung) in einer kurzen Narkose entfernt. Alternativ kann man die Schiene nach außen ableiten, dadurch entfällt eine spätere Cystoskopie.
Nach der Operation der Harnleiterabgangsstenose besteht üblicherweise eine Schwellung des Harnleiters, die dazu führt, dass für einen gewissen Zeitraum die Harnableitung weiterhin schlecht bleibt. Der Harntransport verbessert sich allerdings sobald die neue Anschlussstelle heilt.
Üblicherweise sind Ultraschallkontrollen, manchmal auch eine Wiederholung der Nierenszintigraphie, notwendig. In seltenen Fällen bleibt die Niere auch über Jahre gestaut, d. h. sie sieht im Ultraschall nicht normal aus. Dies ist aber kein Grund zur Sorge, da in der Regel die Nierenfunktionsszintigraphie einen normalen Harnabfluss zeigt.