Myelodysplastischen Syndrom
Klinik für Hämatologie, Onkologie, RheumatologieDefinition der Erkrankung
Beim Myelodysplastischen Syndrom (MDS) handelt es sich um eine Ausreifungsstörung der verschiedenen Blutzellreihen im Knochenmark, welche wahrscheinlich auf einen genetischen Defekt der Blutvorläuferzellen (Stammzellen) zurückzuführen ist. Diese Störung führt dazu, dass sich nicht genügend funktionsfähige rote Blutkörperchen („Erythrozyten“, verantwortlich für den Sauerstofftransport) und weiße Blutkörperchen („Leukozyten“, verantwortlich für eine intakte Immunabwehr) in der Blutbahn befinden. Auch die Bildung von Blutplättchen („Thrombozyten, verantwortlich für die Blutgerinnung) kann beeinträchtigt sein. Häufig kommt es in einem späten Stadium dieser Ausreifungsstörung zu einer massiven Vermehrung unreifer und damit funktionsuntüchtiger Stammzellen, welche dann in die Blutbahn ausgeschüttet werden und „Blasten“ genannt werden. Diese Form der Erkrankung bezeichnet man dann als akute Leukämie.
Ursachen
Leider ist ein genauer Mechanismus, der zur Krankheitsentstehung sowie zum Fortschreiten der Erkrankung in eine akute Leukämie führt, noch nicht bekannt. Patienten, die aufgrund einer malignen Vorerkrankung eine Chemo- oder Strahlentherapie erhalten hatten, haben ein hohes Risiko, ein MDS zu entwickeln. Auch Benzol und Nikotin können eine Rolle spielen. Meist ist das MDS aber eine Erkrankung des höheren Lebensalters: Möglicherweise häufen sich durch langjährigen „Gebrauch“ der Stammzellen erworbene Fehler im Erbgut, diese sind jedoch nicht vererbbar.
Ablauf der Behandlung
Um ein MDS dauerhaft zu heilen, müssen alle Stammzellen des Patienten durch Stammzellen eines anderen Menschen ersetzt werden. Dies ist mit einer allogenen Stammzell-Transplantation möglich, die in unserem Zentrum einen wichtigen Schwerpunkt mit etwa 100 Transplantationen pro Jahr darstellt. Falls ein Spender zur Verfügung steht, kann eine Transplantation bei fitten Patienten bis zum 70. Lebensjahr durchgeführt werden.
Ist eine Stammzell-Transplanation nicht möglich, kann die sich entwickelnde Leukämie über längere Zeit verhindert werden, hierfür stehen Medikamente wie Vidaza, Cytarabin oder Melphalan zur Verfügung. Patienten, bei denen keine Leukämie droht, leiden dennoch häufig unter den Folgen der fehlenden Blutzellen, insbesondere der Anaemie. Hier sind Bluttransfusionen und Injektionen von Erythropoetin angezeigt, neuere Ansätze wie Valproat oder Leflunomid können ebenfalls versucht werden.