Brugada Syndrom
Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Kardiogenetikzentrum Heidelberg IonenkanalerkrankungenDefinition der Erkrankung
Das BrS ist eine Erkrankung, die bei ansonsten herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod durch anfallsartige schnelle Herzrhythmusstörungen führen kann. Typischerweise geht die Erkrankung mit charakteristischen EKG-Veränderungen einher und ist beim männlichen Geschlecht deutlich häufiger anzutreffen als beim weiblichen. Es handelt sich in vielen Fällen um ein vererbtes Krankheitsbild.
Symptome
Typischerweise kommt es zu plötzlichem Bewusstseinsverlust (Synkope), verursacht durch Herzrasen (Tachykardie), das zu einem Herzstillstand durch Kammerflimmern führen kann. Die Episoden treten meistens nachts oder aus der Ruhe heraus auf. Viele Patienten mit typischen EKG Veränderungen bleiben aber asymptomatisch und haben keinerlei Beschwerden.
Ursachen
Diagnose
Die genaue Vorgeschichte des Patienten sowie seiner näheren Familienangehörigen ist von wichtiger Bedeutung. Die kardiologisch-rhythmologische Untersuchung beinhaltet das Anfertigen von einfachen und speziellen EKG Aufzeichnungen. Zudem ist eine allgemeine kardiologische Untersuchung mit Ultraschalluntersuchung des Herzens erforderlich. In einigen Fällen wird auch noch eine Magnetresonanztomographie des Herzens (Kardio-MRT) durchgeführt. Zur Risikoeinschätzung kann ein medikamentöser Provokationstest (sog. Ajmalin-Test) erforderlich sein, in manchen Fällen ist die Durchführung einer elektrophysiologischen Herzkatheter-Untersuchung (sog. EPU) wichtig. Da das BrS vererbt werden kann, wird den Verwandten ersten Grades von Betroffenen zu einer kardiologischen Untersuchung geraten. In solchen Fällen kann eine genetische Untersuchung des Patienten und seiner Familienangehörigen ebenfalls ein wichtiger diagnostischer Schritt sein.
