Dilatative Cardiomyopathie

Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Klinik für Kardiologie, Angiologie, Pneumologie Cardiomyopathie

Definition der Erkrankung

Die dilatative Cardiomyopathie (Kardiomyopathie) ist eine Erkrankung des Herzmuskels. Umbauvorgänge des Herzmuskels und Ausbildung von Narbengewebe führen zu einer Erweiterung (Dilatation) und Vergrößerung der Herzkammern sowie der Herzvorhöfe. Durch die gleichzeitig auftretende Kraftminderung und Einschränkung der Auswurfleistung des Herzens kommt es zu einer Sauerstoffunterversorgung des Organismus mit Ausbildung von Krankheitsanzeichen einer Herzschwäche.

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Symptome

Meist äußert sich die Erkrankung durch die Symptome einer Herzschwäche mit Leistungsminderung, zunehmender Kurzatmigkeit bei körperlicher Belastung - im fortgeschrittenen Stadium auch in Ruhe - sowie Wasseransammlungen in den Beinen (Ödeme) und der Lunge. Weitere Anzeichen sind Schwindel, Herzrhythmusstörungen, Bewusstlosigkeiten und der plötzliche Herztod. Eine massive Vergrößerung des Herzens kann die Bildung von Blutgerinnseln begünstigen. Werden diese aus dem Herzen ausgeschwemmt, kann es zu einem Schlaganfall kommen.

Ursachen

Die Ursachen, die zu einer DCMP führen können sind vielfältig und ein Auslöser ist häufig nicht zu identifizieren. Hierbei spricht man von einer idiopathischen Form. In etwa einem Drittel dieser Fälle beobachtet man eine familiäre Häufung der Erkrankung, sodass von einer genetischen Mutation als Ursache auszugehen ist. Viele krankheitsverursachende Gene wurden bereits beschrieben.

Weitere Erklärungen für eine Herzmuskelschädigung sind eine koronare Herzerkrankung (Unterversorgung des Herzmuskels durch massiv verengte Herzkranzgefäße) sowie Entzündungen durch Viren, Bakterien und Parasiten (Myokarditis). Äußere Einflüsse durch Medikamente, v.a. Chemotherapeutika, langjährigem Bluthochdruck und schnellen Herzrhythmusstörungen führen ebenfalls zu den Umbauvorgängen.

In seltenen Fällen wir auch eine spontanes Auftreten der Herzschwäche während der Schwangerschaft (peripartale Cardiomyopathie) beobachtet.

Diagnose

Die Diagnose wird primär anhand der geschilderten Beschwerden und der körperlichen Untersuchung gestellt. Wichtige Informationen über Herzgröße, Auswurfleistung und Klappendichtigkeit werden vor allem durch die Herzultraschalluntersuchung (Echokardiographie) gewonnen. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens erstellt hochauflösende Schnittbilder. Diese erbringen genaue Erkenntnisse über die Herzstruktur und die Möglichkeit zur Beurteilung des Gewebeaufbaus.

Mittels Herzkatheteruntersuchung gelingt die Beurteilung der Herzkranzgefäße. Zudem kann einer Gewebeprobe des Herzmuskels (Myokardbiopsie) zur weiteren mikroskopischen Beurteilung gewonnen werden. Im EKG bilden sich Störungen der elektrischen Ausbreitung sowie Herzrhythmusstörungen ab.

Die Leistungsfähigkeit wird in der Regel durch eine Ergometrie/Spiroergometrie und durch einen 6-Minuten-Gehtest eingeschätzt. Da viele DCMP-Fälle auf eine genetische Ursache zurückzuführen sind, ist eine sorgfältige Erhebung der Familienanamnese inklusive Erstellung eines Stammbaumes mit bis zu drittgradigen Verwandten obligater Bestandteil der Erstdiagnostik. In begründeten Fällen ist eine genetische Untersuchung ratsam.

Ablauf der Behandlung

Therapeutisch steht die klassische medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienz mit ACE-Hemmern (AT1-Antagonisten), ß-Blockern, Diuretika und Herzglykoside zur Entlastung des Herzens zur Verfügung. Ist diese nicht ausreichend und ist eine hochgradig reduzierte Pumpfunktion sowie eine Linksschenkelblock (Störung der elektrischen Ausbreitung in der linken Herzkammer) gegeben, kann eine kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) mittels Implantationen eines CRT- oder CRT-D-Systems zur Symptomlinderung und Prognoseverbesserung führen. Abhängig von der Pumpfunktion wird zum Schutz vor bösartigen Herzrhythmusstörungen und plötzlichem Herztod ein Defibrillator implantiert. Im besonders fortgeschrittenen Stadium können mechanische Unterstützungssysteme, sogenannte Kunstherzen (Assist Device) eingesetzt werden. Den schwersten Fällen ist eine Herztransplantation vorbehalten.

Kann die DCMP auf eine Erkrankung zurückgeführt werden, erfolgt vordringlich die Behandlung der Grunderkrankung bzw. die Karenz schädigender Substanzen.

Spezialisten

  • Dr. med. Elham Kayvanpour


  • Prof. Dr. med. Benjamin Meder