Dilatative Cardiomyopathie

Die Erkrankung äußert sich meist durch die Symptome einer Herzschwäche mit einer verminderten körperlichen Belastbarkeit und einer zunehmenden Kurzatmigkeit bei körperlicher Belastung. Als Folge kann sich eine Ablagerung von Wasser in den Beinen (periphere Ödeme) und inneren Organen entwickeln. Man bemerkt eine Gewichtszunahme, geschwollene Unterschenkel, Oberbauchschmerzen und Völlegefühl. Nicht selten kommt es zu Stauungen der Halsvenen. Herzrhythmusstörungen und kurzzeitige Bewusstlosigkeiten (Synkopen) sind weitere alarmierende Symptome. In tragischen Fällen kann der plötzliche Herztod die erste Manifestation der Erkrankung sein. 

Eine ausgeprägte Vergrößerung des Herzens kann die Entstehung von Blutgerinnseln begünstigen. Werden diese aus dem Herzen ausgeschwemmt, kann es zu einem Schlaganfall kommen. 

Die Ursachen, die zur Entstehung einer DCM führen, sind vielfältig. Wenn äußere Einflüsse oder andere Krankheiten zur DCM geführt haben spricht man von einer sekundären DCM. Ursachen für eine Herzmuskelschädigung können langjährig bestehender Bluthochdruck, anhaltende schnelle Herzrhythmusstörungen, Durchblutungsstörungen des Herzmuskels (Ischämische CMP) sowie Herzklappenerkrankungen sein. Auch Herzmuskelentzündungen (Myokarditis) die durch Vireninfektionen hervorgerufen werden und metabolische Störungen wie z. B. Stoffwechselerkrankungen können eine DCM verursachen. Von einer toxischen DCM spricht man wenn äußere Einflüsse durch bestimmte Medikamente, insbesondere Chemotherapeutika, sowie Alkohol- und Drogenmissbrauch die Erkrankung hervorgerufen haben.

Erst nach Ausschluss einer sekundären DCM wird die Diagnose primäre DCM gestellt. In etwa 30-50% dieser Fälle sind genetische Faktoren für den Ausbruch der Erkrankung verantwortlich. Zahlreiche Gene, die an der Entstehung der DCM beteiligt sind, konnten bereits identifiziert werden.

Lässt sich keine eindeutige Ursache identifizieren spricht man von einer idiopathischen Form der Erkrankung. 

In seltenen Fällen wir auch eine spontanes Auftreten der Herzschwäche während der Schwangerschaft (peripartale Cardiomyopathie) beobachtet.

Die Diagnose der DCM basiert zunächst auf der genauen Erhebung der Krankheitsgeschichte (Anamnese), der Erfassung der typischen Beschwerden, sowie der körperlichen Untersuchung. Das Elektrokardiogramm (Ruhe- und Langzeit-EKG) liefert Hinweise auf bestehende Herzrhythmusstörungen, die bei einer DCM häufig auftreten.

Mit der Herzultraschalluntersuchung (Echokardiographie) wird die Auswurffraktion der linken Herzkammer, der Schweregrad von Klappenerkrankungen und die Höhe des Blutdrucks in den Lungengefäßen bestimmt, der oft mit den Beschwerden in Zusammenhang steht. In einigen Fällen wird ein kardiale Magnetresonanztomographie (Kardio-MRT) durchgeführt, die neben der Anatomie und der Funktion des Herzens auch Herzmuskelnarben sichtbar macht.

Im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung kann eine Gewebeprobe (Herzmuskelbiopsie) entnommen werden, die wichtige Erkenntnisse über die Entstehung der Erkrankungen (entzündlich, toxisch, metabolisch) liefern und die DCM von anderen Erkrankungen (Sarkoidose, Amyloidose) abgrenzen kann.

Mithilfe des 6-Minuten-Gehtests und der Spiroergometrie kann die körperliche Leistungsfähigkeit und belastungsabhängige Beschwerden beurteilt werden. 

Da ein relevanter Anteil der DCM-Fälle genetisch bedingt ist, stellt die sorgfältige Erhebung der Familienanamnese einen wesentlichen Bestandteil dar. Es wird empfohlen den Stammbaum über mindestens drei Generationen aufzuzeichnen. Bei entsprechendem Verdacht oder familiärer Häufung der Erkrankung sollte eine genetische Beratung mit anschließender molekulargenetischer Diagnostik in Erwägung gezogen werden.

Liegt der DCM eine identifizierbare Ursache zugrunde, steht deren gezielte Behandlung im Vordergrund. Hierzu zählen beispielsweise die Therapie der Grunderkrankung sowie das konsequente Absetzen beziehungsweise die Vermeidung potenziell kardiotoxischer Substanzen.

Im Mittelpunkt der Therapie der DCM steht die klassische medikamentöse Behandlung der Herzschwäche mit ACE-Hemmern (AT1-Antagonisten), ß-Blockern, Diuretika und Herzglykoside zur Entlastung des Herzens. Weitere symptomorientierte Therapiemaßnahmen, wie beispielsweise die Einnahme von Diuretika, dienen zudem der Linderung der Beschwerden, sowie der Besserung der körperlichen Belastbarkeit und der Lebensqualität.

Im Falle einer trotz Einnahme der optimalen medikamentösen Therapie fortbestehenden hochgradig eingeschränkten Pumpkraft des Herzens, kann zudem zur Prävention lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen und des plötzlichen Herztodes die Implantation eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (ICD) indiziert sein. Bei gleichzeitig bestehender Erregungsleitungsverzögerung der linken Herzkammer (Linksschenkelblock), kann alternativ eine kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) durch die Implantation eines CRT-D-Systems die Herzfunktion verbessern, Symptome lindern und die Prognose günstig beeinflussen. Im Falle von Undichtigkeiten der Herzklappen stehen minimalinvasive Clipping-Verfahren zur Verfügung, die die Symptomlast reduzieren können. 

In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung (terminale Herzinsuffizienz) kommen mechanische Kreislaufunterstützungssysteme, sogenannte ventrikuläre Assist-Devices (VAD), als Überbrückung bis zur Herztransplantation oder als Dauertherapie infrage.