Schädelbasistumore: Meningeom, Neurinom und weitere Tumore

Neurochirurgische Klinik Hirntumor

Definition der Erkrankung

Schädelbasistumore – was ist das?

Schädelbasistumore sind gut- oder bösartige Neubildungen, welche charakteristischerweise an der unteren knöchernen Begrenzung des Hirnschädels lokalisiert sind, der sogenannten Schädelbasis. Die Schädelbasis ist damit die Auflagefläche des Gehirns und Trennlinie zum Gesichtsschädel und umfasst eine Reihe von Öffnungen zum Durchtritt von Hirnnerven, Blutgefäßen und dem Rückenmark. 

Die Schädelbasis lässt sich in drei große Bereiche unterteilen: die vordere, mittlere und hintere Schädelgrube. Tumore der Schädelbasis können dabei in allen drei Bereichen entstehen. Viele Tumore sind zwar gutartig (z.B. Meningeome), können aber durch ihr Wachstum gesundes Hirngewebe, Hirnnerven oder Blutgefäße bedrängen, was schließlich zur Funktionsbeeinträchtigung oder -ausfall und dadurch zu einem neurologischen Defizit führen kann. 

Häufige Tumore der Schädelbasis: Meningeom, Neurinom, Schwannom

Die häufigsten Tumore der Schädelbasis sind Tumore, welche aus der Hirnhaut entstehen, so genannte Meningeome (Hyperlink) und Neurinome / Schwannome (Hyperlink). Tumore im Bereich der Hirnanhangsdrüse, so genannte Hypophysenadenome, stellen eine weitere häufige Entität dar. Seltenere Tumore sind Kraniopharyngeome, Chordome, Chondrosarkome, Metastasen oder Gefäßmalformationen. Zudem können Tumor aus dem Nasen- und Mittelgesichtsbereich die Schädelbasis infiltrieren (z.B. Karzinome, Ästhesionneuroblastome).

Meningeome

Insgesamt machen Meningeome ca. 25% aller Geschwülste im Schädelinneren aus. Jährlich erkranken etwa 6 von 100.000 Einwohnern, Frauen 3-4 mal so häufig wie Männer. Bei Menigeomen handelt es sich in der Regel um langsam wachsende, gutartige Tumore, die von den Hirnhäuten ausgehen. In der Regel wachsen Menigeome verdrängend und respektieren eine Grenze zum Hirngewebe oder den Hirnnerven. Durch den Druck auf die Hirnnerven, oder wenn sie von Tumorgewebe ganz umwachsen werden, können diese in ihrer Funktion beeinträchtigt sein, oder sogar ganz die Funktion verlieren.

Im Falle des sphenoorbitalen Meningeoms wächst der Tumor vor allem innerhalb des Schädelknochens, kann aber auch die Dura temporal oder frontal durchbrechen und nach intradural wachsen, oder die Orbita infiltrieren. Dies führt dann zu einem Exophthalmus und dadurch bedingten Doppelbildern.

Nicht immer muss es zu Symptomen kommen. Häufig sind Menigeome ein Zufallsbefund z.B. im Rahmen einer ärztlichen Abklärung von Kopfschmerzen. Die häufigsten Meningeome der Schädelbasis sind:

Meningeome der vorderen und mittleren Schädelgrube

  • Clinoid- und Keilbeinflügelmeningeom
  • Planum sphenoidale - und Olfactoriusmeningeom
  • Tuberculum sellae Meningeom
  • Sphenoorbitale Meningeom
  • Opticusscheidenmeningeom

Meningeome der hinteren Schädelgrube

  • Tentoriummeningeom
  • Petroclivale Meningeom
  • Foramen jugulare und Foramen magnum Meningeom

Neurinome und Schwannome

Neurinome sind gutartige Tumore und entstehen aus den Zellen, welche den Nerv umhüllen, den so genannten Schwannzellen. Daher ist die pathophysiologisch korrekte Bezeichnung Schwannom. Sie machen etwa 8% der Tumoren im Schädelinneren aus. Neurinome im Schädelinneren sind bevorzugt in der hinteren Schädelgrube, im so genannten Kleinhirnbrückenwinkel, lokalisiert und gehen häufig vom 8. Hirnnerven aus. Daher werden sie typischerweise Akustikusneurinome bzw. Vestibularisschwannome genannt. Typische Symptome des Akustikusneurinoms sind eine Hörminderung, Schwindel und Ohrgeräusche (Tinitus). Bei sehr großen Tumoren können auch weitere Hirnnerven beeinträchtigt werden oder sogar eine Hirnstammkompression eintreten.

Neben den Akustikusneurinomen können aber auch andere Hirnnerven betroffen sein, z.B. Trigeminusneurinome mit Taubheitsgefühl oder Schmerzen im Bereich des Gesichtes oder Glossopharyngeusneurinome mit Schluckstörungen.

Weitere Informationen

Symptome

In Abhängigkeit von der Lage des Tumors und der Nähe zu benachbarten Strukturen (z.B. Hirnnerven) treten bei unseren Patienten verschiedenste Symptome auf. So können Tumore der vorderen Schädelgrube zum Beispiel zu Riech- oder Geschmacksstörungen sowie psychischen Veränderungen führen. Ein Tumor im Bereich der mittleren Schädelgrube kann Seh- oder Hormonstörungen verursachen. Ein Tumor der hinteren Schädelgrube kann zu Hör- und Gleichgewichts-, Schluckstörungen sowie Missempfindungen oder unwillkürlichen Zuckungen im Gesicht führen.

Diagnose

Wie wird ein Schädelbasistumor diagnostiziert?

Neben einer detaillierten Anamnese und gründlichen klinischen Untersuchung hat die bildgebende Diagnostik einen besonderen Stellenwert. In erster Linie die Magnetresonanztomographie (MRT) sowie die Computertomographie (CT). Sie ermöglichen eine detaillierte Darstellung des Tumors sowie der umliegenden Strukturen, so dass eine genaue operative Planung möglich ist. Je nach Größe und Ausdehnung des Befundes sind ergänzende Untersuchungen (z.B. Elektrophysiologie, Angiographie, etc.) nötig. Dabei ist eine enge Zusammenarbeit mit weiteren Fachdisziplinen wie der Augen-, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Neuroradiologie und Neurologie unabdingbar.

Kernspinntomographie einer Patientin mit einem Keilbeinflügelmeningeom vor der operativer Entfernung...
... Aufgefallen präoperativ mit einer Sehverschlechterung und Doppelbildern.
Kernspinntomographie der Patientin nach der operativer Entfernung.
Kernspinntomographie der Patientin nach der operativer Entfernung.
Kernspinntomographie eines Patienten mit einem großen Akustikusneurinom. Aufgefallen mit einer Hörstörung und Schwindel.
Kernspinntomographie eines Patienten mit einem großen Akustikusneurinom. Aufgefallen mit einer Hörstörung und Schwindel.

Ablauf der Behandlung

So behandeln wir Schädelbasistumore

Die Lokalisation von Schädelbasistumoren, die schwere Erreichbarkeit in Mitten des Hirnschädels und deren enger Kontakt zu lebenswichtigen Strukturen stellen eine besondere operative Herausforderung dar. Die Versorgung erfolgt daher nur in ausgewählten, großen und spezialisierten Zentren. Als neurochirurgische Klinik einer international renommierten Universitätsmedizin operieren wir in Heidelberg pro Jahr mehr als 800 Patienten mit Hirntumoren. Insbesondere hat unsere neurochirurgische Abteilung eine große Expertise auf dem Feld der Schädelbasischirurgie.

Dank einer modernen Ausstattung unserer Operationssäle ist eine optimale operative Versorgung unserer Patienten möglich. Selbstverständlich erfolgt die Resektion der Tumore mikrochirurgisch mit modernsten Operationsmikroskopen.

Zudem nutzen wir technische Hilfsmittel wie die computergestützte Neuronavigation. Damit ist während der Operation ein genauer Abgleich der zuvor erhobenen Bilder (MRT, CT) mit dem Operationsfeld möglich. In Kombination mit unseren modernen Operationsmikroskopen ist somit eine millimetergenaue Tumorresektion unter Schonung wichtiger Strukturen möglich. Auch das intraoperative Neuromonitoring, die konstante elektrophysiologische Überwachung von Gehirn- und Nervenfunktionen, ist bei unseren Eingriffen ein Standardverfahren. So können auch Tumore, mit engem Kontakt zu Hirnnerven schonend operiert werden. Endoskopische Verfahren ermöglichen uns zudem über einen kleinen Zugangsweg (Schlüssellochtechnik) eine optimale Sicht und Resektionsmöglichkeit von Tumoren der Schädelbasis. Sie kommt dabei als endoskopisch assistierte Technik oder als vollendoskopisch, trassphenoidale (nasale) Technik zum Einsatz.

Des Weiteren stehen uns alle Möglichkeiten einer intraoperativen Bildgebung zur Verfügung. Dank des vorhandenen intraoperativen MRT, CT sowie Ultraschalls können optimale operative Zugangswege geplant werden und unmittelbar eine Resektionskontrolle während der OP erfolgen.

Interdisziplinäre Behandlung im Schädelbasis Zentrum Heidelberg

Komplexe Tumore der Schädelbasis, die z.B. vom Mittelgesicht durch die Schädelbasis nach intrakraniell wachsen, erfordern eine interdisziplinäre Behandlung. Wir arbeiten dabei eng mit den Kollegen der Hals-Nasen-Ohren Heilkunde, der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, der Augenheilkunde und der Strahlentherapie zusammen. Seit Jahren wird diese Zusammenarbeit in dem „Schädelbasis Zentrum Heidelberg“ gebündelt. 

Bereits präoperativ werden die Patienten interdisziplinär besprochen, um ein gemeinsames (operatives) Behandlungskonzept aufzustellen, gefolgt von einer gemeinsamen Operation und einer interdisziplinären Nachbehandlung. So können auch komplexe Tumore, die die Expertise verschiedener Fachdisziplinen erfordern, optimal versorgt werden. 

Nachsorge

Was passiert nach einer erfolgreichen Operation?

Schädelbasistumore fordern neben der besonderen operativen Herausforderung eine konsequente Nachbehandlung. Abhängig von dem histologischen Ergebnis reicht in einigen Fällen eine ambulante und bildgebende Kontrolle aus, welche wir in regelmäßigen Nachuntersuchungen in unserem Hause selbst durchführen.

Je nach histologischem Befund (höhergradiger Tumor, z.B. Meningeom WHO II/III, Karzinome,...) und dem „klinischen Verhalten“ des Tumors (Rezidiv-Wachstum), sowie der operativen Behandelbarkeit (nur subtotale Resektion möglich) kann eine weitere Behandlung in Form von Strahlen- oder Chemotherapie notwendig sein. Dabei kooperieren wir eng mit unseren benachbarten Fachkliniken der Universitätsmedizin Heidelberg (Radioonkologie, Neuroonkologie) sowie dem Nationalen Centrum für Tumorerkrankungen Heidelberg (NCT) und können somit wir eine optimale Behandlung und Weiterversorgung unserer Patienten nach aktuellem medizinischem Wissen gewährleisten.

Des Weiteren bieten wir zahlreiche wissenschaftliche Studien an, die je nach Tumorentität in Form von Beobachtungsstudien mit engmaschigen Nachkontrollen, neuropsychologische Testungen oder in Form von Registerstudien durchgeführt werden. Zudem beschäftigt sich die Arbeitsgruppe für experimentelle Neurochirurgie (Prof. Dr. C. Herold-Mende) intensiv mit molekulargenetischen Mechanismen, die für die Entstehung der Tumore verantwortlich sind. 

Das zeichnet uns aus

  • Jahrzehntelange Erfahrung und höchste Expertise bei der chirurgischen Behandlung von Schädelbasistumoren
  • Ausstattung mit modernster OP-Technologie (intraoperatives CT, MRT und Ultraschall, OP-Navigation, endoskopische Verfahren, intraoperatives Neuromonitoring)
  • Enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den benachbarten Fachkliniken der Universitätsmedizin Heidelberg
  • Schädelbasis Zentrum Heidelberg (Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, MKG-Chirurgie, Radioonkologie) und den assoziierten Kliniken: Neuroradiologie, Neurologie,  Augenheilkunde, Medizinische Onkologie, sowie dem Nationalen Centrum für Tumorerkrankungen Heidelberg (NCT)
  • Regelmäßige Nachsorge und umfassende Weiterbehandlung auf universitätsmedizinischem Niveau

Spezialisten

  • Prof. Dr. med. Klaus Zweckberger

    Intensivmedizin, Baden-Württemberg-Zertifikat für Hochschuldidaktik, Fachkunde im Strahlenschutz, Basis- und Masterzertifikate der Deutschen Wirbelsäulengesellschaft

    Schwerpunkt

    Vaskuläre Neurochirurgie, Schädelbasischirurgie


  • Dr. med. Daniel Haux

    Fachkunde im Strahlenschutz

    Schwerpunkt

    Schädelbasischirurgie, Intrakranielle Tumorchirurgie