Angeborene Blutungsneigung

Klinik für Kardiologie, Angiologie, Pneumologie

Definition der Erkrankung

Zu den angeborenen, hämorrhagischen Diathesen zählen vor allem die Hämophilie A und Hämophilie B sowie das Willebrand-Jürgens Syndrom. Die Substitutionstherapie einer Hämophilie kann eine funktionshemmende Antikörperbildung gegen das Faktorenkonzentrat hervorrufen. Man spricht in diesem Fall von einer (erworbenen) Hemmkörperhämophilie, die in einem Hämophilie-Zentrum weiter behandelt werden sollte. Auch Patienten mit gesicherter Hämophile A oder B, die bei Bedarf oder regelmäßig substituiert werden müssen, sollten an einem Hämophilie-Zentrum angebunden sein. Dies dient der Qualitätssicherung und Erforschung der Erkrankung und schont überdies die Ressourcen. Klinisch findet man häufig ein Hämarthros, Muskel- oder ausgedehnte Hauthämatome

Thrombasthenien oder Thrombopathien führen dagegen zu Störungen der primären Hämostase, die sich klinisch mit Schleimhautblutungen, intraoperativem Blutverlust, aber auch einer Hämatomneigung manifestieren.

Weitere Informationen

Diagnose

Pathologische Ergebnisse sollten zunächst bestätigt werden, um Artefakte und Fehlabnahmen auszuschließen.

Bei isoliert patholgisch verlängerter aPTT muss man eine Hämophilie A oder Hämophilie B bzw. auch ein Willebrand-Syndrom in Betracht ziehen. Bei unauffälliger Anamnese kann es sich in seltenen Fällen auch um einen F XII-Mangel handeln, der i.d.R. keine klinische Bedeutung hat.

Ambulanzen

Spezialisten

  • Dr. med. Dr. med. univ. Mehrshad Vafaie