Autoimmunenzephalitis
Definition der Erkrankung
Autoimmunenzephalitiden sind sehr seltene Erkrankungen, die durch Nachweis distinkter Autoantikörper im Serum (nicht in allen Fällen) einhergehen. Hierbei unterscheidet man zwei Gruppen von Autoantikörpern: 1. Eine noch relativ neue Gruppe von Autoantikörpern, die an Ober-flächenstrukturen von Nervenzellen binden, ursächlich an der Entstehung der Erkrankung beteiligt und durch verschiedene immunwirksame Therapien gut behandelbar sind; 2. Schon länger bekannte Autoantikörpern, die an intrazellulär lokalisierte Strukturen von Nervenzellen binden,mutmaßlich nicht oder kaum an der Entstehung der Erkrankung beteiligt sind und in der Regel schlecht auf Immuntherapien ansprechen. Anders als die Autoimmunenzephalitis mit Autoantikörpern der Gruppe 1, treten die mit Autoantikörpern der Gruppe 2 vergesellschafteten Erkrankungen in > 90% der Fälle mit bösartigen Tumoren, die außerhalb des Nervensystems angesiedelt sind, auf. Bei der Autoimmunenzephalitis mit Gruppe-1-Autoantikörpen sind Tumoren deutlich seltener.
Symptome
Ursachen
Diagnose
Bei der Diagnosestellung helfen vor allem die klinisch-neurologische Untersuchung, die bildgebende Untersuchung des Gehirns und des Rückenmarks mittels Magnetresonanztomographie, das Screening des Serums auf Autoantikörper, die Analyse des Nervenwassers (Liquor) und die Elektroenzephalographie. Entscheidend wichtig, insbesondere bei Autoimmunenzephalitis mit Gruppe-2-Autoantikörpern, ist eine umfangreiche Tumorsuche.
Krankheitsverlauf
In der Mehrzahl der Fälle verläuft die Erkrankung subakut bis chronisch. Bei rechtzeitiger Diagnose kommt es bei der Autoimmunenzephalitis mit Gruppe-1- Autoantikörpern zur vollständigen oder partiellen Erholung. Die meist Tumor-assoziierte Autoimmunenzephalitis mit Gruppe-2-Autoantikörpern spricht nur selten auf Immunwirksame Behandlungen an und erzeugt oft sehr schwere und bleibende neurologische Ausfallserscheinungen.
Ablauf der Behandlung
Die Therapie erfolgt stufenweise. Zur Anwendung kommen Kortison in hohen Dosen intravenös mit sich hieran anschließender Einnahme, intravenöse Immunglobuline und Blutwäsche. Zur Vorbeugung von Rezidiven werden in manchen Fällen antientzündliche Medikamente, die das Immunsystem längerfristig herabregulieren (sog. Immunsuppressiva), eingesetzt. Wird ein Tumor gefunden, muss dieser umgehend entfernt oder mit Bestrahlung oder Chemotherapie behandelt werden, da dies die Rückbildung der neurologischen Ausfallserscheinungen günstig beeinflussen kann.