Nephroblastom

Sektion Kinderchirurgie

Definition der Erkrankung

Das Nephroblastom (Wilmtumor) ist der häufigste Nierentumor bei Kindern. Etwa 150 Kinder erkranken jährlich in Deutschland an diesem Tumor, der häufig im Kleinkindalter auftritt. Der Tumor ist meist einseitig, nur bei etwa fünf Prozent der Kinder sind beide Nieren betroffen.

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Symptome

Die Entstehung des Tumors ist bislang nicht geklärt. Lediglich bei bestimmten Syndromen konnte ein gehäuftes Vorkommen beobachtet werden. Symptomatisch ist bei den meisten Kindern eine schmerzlose, einseitige Schwellung des Bauchraumes. Eher selten tritt blutiger Urin oder Bluthochdruck auf.

Diagnose

Zur Diagnostik setzen wir primär die Sonografie ein. Damit gewinnen wir vielfältige Informationen über die Lage, die Größe und den vermeintlichen Ursprung des Tumors. Um herauszufinden, wie sich der Tumor zu den benachbarten Organen und Gefäßen verhält, ist die Magnetresonanztomografie (MRT) das diagnostische Standardverfahren. Eine Computertomografie ist wegen der Strahlenbelastung nur noch bei bestimmten Fragestellungen aus unserer Sicht angebracht.

In der Pädiatrischen Radiologie Heidelberg, die die Referenzradiologie für den Wilmstumor in Deutschland ist, wird dann die eindeutige Zuordnung des Tumors getroffen. Mithilfe einer optimierten MRT-Diagnostik planen wir anschließend in unserer Klinik die anstehende Operation. Besonderes Augenmerk liegt dabei auf den veränderten Gefäßverläufen sowie und auf der verdrängenden Wirkung des Tumors. Zusätzlich ist für eine nierengewebeerhaltende Operation die exakte Volumenbestimmung durch "volume rendering" und die Abgrenzung zum Nierenbecken wichtig. Virtuelle 3D-OP-Planungen helfen uns, bereits vor der Operation eine exakte Vorstellung vom Operationsbefund zu gewinnen.

Ablauf der Behandlung

Bei einem Nephroblastom (Wilmstumor) wird nach Festlegung der Diagnose auf der Basis der radiologischen Untersuchung eine Chemotherapie nach der Therapieoptimierungsstudie SIOP 2001 durchgeführt. Diese Empfehlung gilt für Kinder, die älter als 6 Monate und jünger als 16 Jahre sind. Bei allen anderen Kindern und Jugendlichen steht die operative Entfernung des Tumors und die Sicherung der Diagnose durch eine feingewebliche Aufarbeitung an erster Stelle. Dieser Therapieablauf wird präferiert, da sich durch eine Tumorvolumenverkleinerung unter Chemotherapie die Risiken für die anstehende Operation gesenkt werden können.

Der zentrale Schritt in der Therapie des Wilmstumors stellt die Entfernung des Tumors dar, bei der die Niere meist komplett mit entfernt wird. Bei einigen Kindern kann auch eine nierengewebeerhaltende Operation sinnvoll sein. Die möglichen Risiken der Operation hängen von der Tumorgröße und der Gefäßversorgung ab.

Eine exakte dreidimensionale Operationsplanung hilft uns, die Risiken zu minimieren. Ob eine Chemotherapie und/oder Strahlentherapie nach der Operation notwendig ist, hängt von der feingeweblichen Untersuchung und von der Ausbreitung bzw. Absiedelung des Tumors ab.

Nachsorge

Kindern, denen einen solider Tumoren entfernt wurden, werden gemeinsam mit den Ärzten der Abteilung für Onkologie und Hämatologie der Kinderklinik regelmäßig betreut.

Innerhalb der Therapieoptimierungsstudie SIOP 2001 werden je nach Stadium der Erkrankung und Verlauf feste Kontrolltermine in der hämatologischen und onkologischen Ambulanz der Kinderklinik und in unserer Sprechstunde vereinbart.