Dystonie

Neurochirurgische Klinik

Definition der Erkrankung

Dystonie – was ist das?

Bei einer Dystonie handelt es sich um eine neurologische Bewegungsstörung. Hierbei treten dauerhafte oder zeitweise unwillkürliche Muskelanspannungen auf, die nicht kontrolliert werden können.

Weitere Informationen

Symptome

Da praktisch jede Muskelgruppe im Körper von einer Dystonie betroffen sein kann, äußert sich die Krankheit sehr unterschiedlich.

Es können einzelne kleine Muskelgruppen sein: so kneifen die einen unvermittelt die Augenlider zu (sog. Blepharospasmus), während andere den Kopf ungewöhnlich schief halten (sog. Torticollis) oder so gepresst sprechen, als würden sie ersticken (sof. Spasmodische Dystonie). In anderen Fällen von Dystonie verkrampft sich der gesamte Körper (sog. generalisierte Dystonie).

Ursachen

Ausgelöst werden die Zuckungen einer Dystonie durch eine Störung in Gehirnbereichen, die für die Steuerung der Muskulatur verantwortlich sind.

Während viele Dystonien genetisch bedingt sind, treten andere Formen ohne erkennbare Ursache oder aber als Folge eines Schlaganfalls oder einer Gehirnschädigung auf. Prinzipiell kann jedoch jeder Mensch, unabhängig seines Alters, an einer Dystonie erkranken.

Diagnose

Mehrtägiges interdisziplinäres Patientenscreening:

Während bei einigen Dystonie-Formen die Tiefen Hirnstimulation fast immer zu einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualität führt, ist der Behandlungserfolg bei anderen Formen schwer vorhersagbar. In Zusammenarbeit mit der Klinik für Neurologie und gegebenenfalls der Kinderklinik – viele Dystonie-Patienten sind Kinder – führen wir daher bei jedem unserer Patienten zunächst ein ambulantes und ggf. mehrtägiges stationäres neurologisches Screening durch.

In umfassenden Untersuchungen machen sich dabei unsere Experten ein präzises Bild von der jeweiligen Bewegungsstörung und klären eventuell vorliegende körperliche und psychische Vorerkrankungen ab. Denn diese könnten das Operationsrisiko erhöhen bzw. das gewünschte Operationsergebnis beeinträchtigen.

Nach dieser intensiven Diagnostikphase können wir in Zusammenarbeit mit den Kollegen der Neurologie (und Kinderklinik) aber sicher einschätzen, ob und in welchem Maße unsere Patienten von dem Eingriff profitieren werden. Anschließend klären wir nochmals über den Operationsablauf und die zu erwartenden Verbesserungen und Veränderungen durch die Tiefen Hirnstimulation auf.

So kann sich unser Patient gut informiert und gemeinsam mit seinen Angehörigen für oder auch gegen den Eingriff entscheiden.

Krankheitsverlauf

Bislang sind Dystonien nicht ursächlich heilbar. Je nach Form gibt es aber zum Beispiel die Möglichkeit, die Symptome einer Dystonie operativ durch den Einsatz einer Tiefe Hirnstimulation (THS; deep brain stimulation DBS) zu lindern oder zu beseitigen.

Ablauf der Behandlung

So behandeln wir eine Dystonie

In der Sektion Stereotaktische Neurochirurgie bieten wir die Behandlung von Dystonie mit Hilfe der Tiefen Hirnstimulation an. Seit 1995 werden diese Eingriffe an der Neurochirurgischen Klinik des Universitätsklinikums Heidelberg durchgeführt. Damit ist unsere Klinik eine der am längsten auf diesem Gebiet aktiven Abteilungen in Deutschland. Bei diesem minimal-invasiven Eingriff nutzen wir hochmoderne OP-Technik wie Echtzeit-Bildgebung durch die intraoperative Kernspin- und Computertomografie, sowie spezielle hochpräzise Operationsinstrumente und neueste Computersoftware zur Planung. Hierdurch können unsere Neurochirurgen jeden beliebigen Punkt im Gehirn auf den Millimeter genau erreichen. Neben den Elektroden wird ein kleiner Neurostimulator („Schrittmacher“), meist unterhalb des Schlüsselbeins, implantiert. Dieser Stimulator liefert die Energie für die dauerhafte Stimulation. Je nach verwendetem Schrittmacher ist ein Wechsel des Aggregats nach einigen Jahren bei Aufbrauchen der Batterieleistung (sog. nicht-wiederaufladbarer Stimulator) notwendig. 

Bei diesem Eingriff, welcher in lokaler Betäubung oder Kurznarkose durchgeführt werden kann, verbleiben die Elektroden im Gehirn. Bei einem anderen Stimulatortyp (sog. wiederaufladbarer Stimulator) muss der Patient das Aggregat regelmäßig – ca. 1h pro Woche - induktiv über die Haut wie einen Akku aufladen. Diese Stimulatoren sind kleiner und versprechen eine Laufzeit von mehr als 10 Jahren. Die THS kommt vor allem dann in Frage, wenn die medikamentöse Behandlung im Laufe der Zeit an Wirksamkeit verliert oder mit beeinträchtigenden Nebenwirkungen verbunden ist. Insbesondere Patienten mit dem Oppenheim-Syndrom – einer erblichen, in früher Kindheit beginnenden Dystonie – profitieren erheblich von dieser Behandlungsform. Sie ist meist die einzig wirksame Methode. Aber auch andere Arten der Dystonie kommen für eine Tiefen Hirnstimulation in Frage.

Dystonie-Behandlung: Geringe Komplikationsrate und optimaler Narkose-Plan

Bei der notwendigen Operation nutzen unsere Ärzte hochmoderne OP- und Narkosetechniken, wie sie nur spezialisierte Fachzentren großer Universitätskliniken bereithalten können. Auch sind wir durch einen optimierten OP-Ablauf in der Lage, den Eingriff besonders zügig und mit sehr geringer Komplikationsrate durchzuführen.

Um die korrekte Lage und erwünschte Wirkung der Elektroden für die Tiefen Hirnstimulation zu testen, werden noch während des Eingriffs erste Stimulationen durchgeführt, wobei der Patient aber nicht wach sein muss.

Der Eingriff erfolgt unter Vollnarkose. Vor Beendigung der OP erfolgt eine Lagekontrolle der Elektroden mittels CT-Bildgebung, um zu garantieren, dass für den Patienten nach der Operation eine optimale Stimulationswirkung erzielt werden kann.

Behandlung der DYT1-positiven Dystonie – ein Informationsvideo

Nachsorge

Sorgfältige OP-Nachsorge bei bekanntem Bezugsarzt

Nach der Operation bleiben unsere Patienten in der Regel für mindestens zehn weitere Tage in der Neurochirurgie Heidelberg. Da bei vielen Dystonie-Patienten der Stimulationseffekt sehr langsam einsetzt, kann die postoperative stationäre Behandlung auch einige Wochen dauern. Je nachdem, wie schwer der Patient vor der Operation beeinträchtigt war. In dieser Zeit werden die eventuell bisher eingenommenen Medikamente schrittweise abgesetzt oder in ihrer Dosis reduziert. Gleichzeitig stellen wir die Stärke und Art der Tiefen Hirnstimulation optimal auf die individuelle Muskelspannung ein. Sollten durch die Dystonie noch körperliche Einschränkungen oder Fehlhaltungen zurückgeblieben sein, überweisen wir anschließend in eine neurologische Rehabilitationsklinik.

Die erste Zeit nach dem Eingriff bestellen wir unsere Patienten dann etwa alle drei Monate zu Nachuntersuchungen ein. Ist die Stimulation optimal eingestellt und treten keine weiteren Probleme auf, findet einmal im Jahr eine Nachkontrolle statt. Dabei prüfen wir den Batteriestatus und die einwandfreie Funktion des implantierten Stimulators. Wichtig ist uns zudem, dass die Kontrollen und Nachbesprechungen von den gleichen Ärzten durchgeführt werden, die bereits zuvor operiert und behandelt haben. Schließlich sind sie es, die die individuelle Krankengeschichte und möglichen Probleme des Patienten am besten kennen.

Das zeichnet uns aus

  • Jahrzehntelange Erfahrung und höchste Expertise auf dem Gebiet der Tiefen Hirnstimulation und anderer stereotaktischer Operationen
  • Überdurchschnittliche Ausstattung mit moderner OP-Technologie (intraoperatives CT und MRT, OP-Navigation)
  • Sicherer und maximal komfortabler Eingriff dank modernster Narkose-Verfahren und optimierter Operationsabläufe
  • Sorgfältige Risiko-Nutzen-Analyse jedes Patienten in einem zehntägigen neurologischen Screening
  • Hohe interdisziplinäre Vernetzung mit der Klinik für Neurologie der Universitätsmedizin Heidelberg
  • Regelmäßige Nachsorge durch die behandelnden Ärzte

Schwerpunkte

Tiefe Hirnstimulation (THS; deep brain stimulation DBS)

Spezialisten

  • Dr. med. Martin Jakobs

    Schwerpunkt

    Funktionelle und stereotaktische Neurochirurgie, operative Schmerztherapie und periphere Nerven


  • Prof. Dr. med. Karl Kiening

    Ärztliches Qualitätsmanagement, Intensivmedizin

    Schwerpunkt

    Wirbelsäulenchirurgie, Stereotaktische Neurochirurgie