Entwicklungs störungen ZNS

Neurochirurgische Klinik

Definition der Erkrankung

Angeborene Entwicklungsstörungen des ZNS – was ist das?

Die Entwicklung eines Kindes von der befruchteten Eizelle bis hin zum Neugeborenen ist der komplizierteste biologische Prozess überhaupt. Und manchmal führen genetische, umweltbedingte oder noch unbekannte Einflüsse zu größeren oder kleineren Änderungen im Bauplan der Natur. Sind davon das Gehirn und Rückenmark, also das Zentralnervensystem (ZNS) des Kindes betroffen, kann es zu Entwicklungsstörungen wie Schädelmissbildungen, Zirkulationsstörungen des Hirnwassers, zu einer Fehlbildung oder Anheftung des Rückenmarks kommen.

Je nach Art und Umfang der Entwicklungsstörung des ZNS können heute solche Schädigungen behoben, verhindert oder in ihrem Ausmaß gemindert werden. So kann die Lebensqualität der kleinen Patienten und deren Familien zum Teil deutlich verbessert werden.

Weitere Informationen

Ursachen

Was löst Entwicklungsstörungen des ZNS aus?

Genau kann man diese Frage nach dem „warum?“ und „wieso?“ heute noch nicht beantworten. Es handelt sich jedoch bei Entwicklungsstörungen des ZNS um angeborene Fehlbildungen. Während der Schwangerschaft führen also genetische, umweltbedingte oder noch unbekannte Einflüsse zu Veränderungen der gesunden Strukturen.

Ablauf der Behandlung

So behandeln wir angeborene Entwicklungsstörungen des ZNS

Mit der Abteilung für pädiatrische Neurochirurgie haben wir in unserer Klinik ein eigenes Zentrum zur neurochirurgischen Behandlung von Kindern mit Erkrankungen am Gehirn oder Rückenmark aufgebaut. Als große universitäre Spezialklinik werden insbesondere Kinder mit komplexen Störungen aus dem gesamten Bundesgebiet, Europa und dem mittleren Osten zur Behandlung zu uns überwiesen.

Unser Team verfügt über langjährige Erfahrungen auch komplexester Missbildungen und es steht ein umfangreiches Repertoire an hochmoderner Diagnose- und Operationsverfahren zur Verfügung.

Hierbei kooperieren wir sehr eng mit den Kollegen der Neonatologie, Neuropädiatrie und Orthopädie sowie mit Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen und Hals-Nasen-Ohrenärzten. Durch dieses Netzwerk können wir für unsere kleinen Patienten eine ganzheitliche Behandlung auf höchstem medizinischem Niveau sicherstellen.

Wir behandeln alle neurochirurgisch therapierbaren Entwicklungsstörungen des ZNS, insbesondere:

Missbildungen von Gehirn und Schädel

  • Schädelmissbildungen (Kraniosynostosen)
  • Encephalocelen
  • Meningocelen
  • Komplexe frontonasale Missbildungen
  • Arachnoidalzysten
  • Dandy-Walker-Fehlbildung

Missbildungen von Rückenmark und Wirbelsäule

  • Myelomeningocelen
  • Myeloschisis
  • Meningocelen
  • Fettgeschwülste (Lipomyelomeningocelen)
  • Diastematomyelien
  • Tethered spinal Cord (TSC) (sog. angeheftetes Rückenmark)
  • Hydrocephalus
  • Spina bifida aperta („offener Rücken“)

Optimale Therapie durch interdisziplinäre Behandlung

Viele Entwicklungsstörungen des Gehirns oder des Rückenmarks wirken sich auch auf die umliegenden Organe sowie auf unterschiedliche Körperfunktionen aus. Je nach Art der Störung arbeiten unsere Neurochirurgen daher regelmäßig eng mit den Kollegen der umliegenden Fachkliniken der Universitätsmedizin Heidelberg zusammen. So korrigieren wir in Kooperation mit den Experten für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie vorzeitige Verknöcherungen der Schädelnähte, die das wachsende Gehirn einengen und schädigen können.

Entwicklungsstörungen, bei denen eine krankhafte Verbindung zwischen Hirnhäuten (sog. Meningocelen) oder des Gehirns (sog. Encephalocelen) im Nasenbereich vorliegt, operieren wir in der Regel gemeinsam mit den Kollegen der Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde (HNO).

Für Patienten mit einem „offenen Rücken“, bei denen das Rückenmark und/oder die umliegende Wirbelsäule nicht vollständig geschlossen sind, haben wir eine spezielle Dysraphie-Sprechstunde eingerichtet. Dabei untersuchen Urologen, Orthopäden Neuropädiater und Kinderchirurgen zur selben Zeit den Patienten und besprechen dabei interdisziplinär die individuell für das Kind optimal angepasste Behandlungsstrategie.

Das zeichnet uns aus

  • Jahrzehntelange Erfahrung und höchste Expertise bei der operativen und intensivmedizinischen Behandlung von Kindern mit neurologischen Erkrankungen
  • Routinierte Anwendung aller etablierten sowie innovativen neurochirurgischen Behandlungstechniken
  • Umfassende medizintechnische Ausstattung von der Diagnostik- über die OP-Technik bis hin zur intensivmedizinischen Versorgung: neueste Shunt-Technologie (einstellbare, schwerkraftassistierte Ventile, Antibiotika-beschichtete Schläuche, etc.), spezielle Diagnostik mit Liquorflussmessungen, moderne Neuro-Endoskope, intraoperatives CT und MRT, hochspezialisierte Operationsmikroskope, Neuronavigation im Operationssaal, intraoperatives Neuromonitoring, spezielle Ausstattung für Kernspinaufnahmen beatmeter Patienten
  • Risikoarme Eingriffe dank modernster Narkose-Verfahren und kindgerecht optimierter Operationsabläufe
  • Unterstützung und Einbeziehung Angehöriger in den Behandlungsprozess durch transparente Aufklärung
  • 24h/7d-Angehörigen-Telefon, psychologische Unterstützung

Spezialisten

  • PD Dr. med. Heidi Bächli

    Schwerpunkt

    Neurochirurgische Erkrankungen im Kindesalter, Spastikbehandlung, Hydrocephalus, Entwicklungsstörungen (ZNS), kindliche Hirntumore