Hämophilie B

Klinik für Kardiologie, Angiologie, Pneumologie

Definition der Erkrankung

Die Hämophilie B ist eine angeborene, X-chromosomal rezessive, hämorrhagische Diathese mit einer Prävalenz von 1:25000-30000 Männern, die durch eine verminderte F IX:C gekennzeichnet ist. Neben einem echten F IX-Mangel (Hämophilie B-) kann lediglich die F IX:C-Aktivität bei immunologisch normalen F IX-Konzentrationen (Hämophilie B+) vermindert sein. Schweregrade und Therapie richten sich nach den Angaben für die Hämophilie A. Dabei ist zu beachten, dass F IX eine längere Halbwertszeit (ca. 24h) hat und dass eine Hemmkörperhämophilie B nur an speziellen Zentren behandelt werden sollte.

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