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Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

Neurologie und Poliklinik

Definition der Erkrankung

Die NMOSD ist eine seltene immunvermittelte Erkrankung des zentralen Nervensystems (ca. 1-10/100000 Einwohner in der westlichen Welt), die in ca. 80% der Fälle mit dem Nachweis eines Autoantikörpers gegen den Wasserkanalbestandteil Aquaporin-4 (AQP4-Antikörper) im Serum einhergeht. Die AQP4-Antikörper greifen die Stützzellen des Gehirns, die sog. Astrozyten an und rufen eine ausgeprägte Entzündungsreaktion hervor. Die Astrozyten gehen hierbei zugrunde.

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Symptome

Die Erkrankung manifestiert sich im Erwachsenenalter ganz überwiegend an den Sehnerven und im Rückenmark. Sie ruft oft sehr schwere Sehnervenentzündungen und Rückenmarksentzündungen hervor, die zu bleibender Sehminderung und Querschnittslähmung führen können. Seltener bilden sich auch im Gehirn Entzündungsherde aus, die durch Gefühlstörungen, Lähmungserscheinungen und Gleichgewichtsstörungen symptomatisch werden. Betrifft die Erkrankung das obere Halsmark ist auch eine lebensbedrohliche Beeinträchtigung der Atmung möglich.

Ursachen

Die NMOSD ist eine Antikörper-vermittelte Autoimmunerkrankung. Sie kommt genetisch bedingt in asiatischen Ländern häufiger vor als in der westlichen Welt. Es besteht keine Gefahr sich zu infizieren.

Diagnose

Bei der Diagnosestellung helfen vor allem die klinisch-neurologische Untersuchung, die serologische Diagnostik auf AQP4-Antikörper, die bildgebende Untersuchung des Rückenmarks und des Gehirns mittels Magnetresonanztomographie, die Analyse des Nervenwassers (Liquor) und elektrophysiologische Untersuchungen.

Krankheitsverlauf

In der Mehrzahl der Fälle verläuft die Erkrankung in Schüben, selten wird die NMOSD nur einmalig durch eine gleichzeitige Sehnervenentzündung und Rückenmarksentzündung symptomatisch. Unbehandelt kann durch die meist schweren Schübe eine erhebliche neurologische Behinderung entstehen. Chronische Verläufe kommen nicht vor.

Folgeerkrankungen

In Verbindung mit NMOSD können anderer Autoimmunerkrankungen auftreten.

Ablauf der Behandlung

Akute Krankheitsschübe werden mit Kortison in hohen Dosen intravenös über wenige Tage oder, alternativ, mittels Blutwäsche behandelt mit dem Ziel die Autoantikörper aus dem Körper zu eliminieren. Zur Vorbeugung weiterer Schübe werden frühzeitig Wirkstoffe, die die Antikörper-produzierenden Zellen (sog. B-Zellen) zerstören oder deren Reifung beeinträchtigen, eingesetzt. Alternativ kommen andere sog. Immunsuppressiva, die die Teilungsfähigkeit der körpereigenen Immunzellen herabsetzen, zum Einsatz.

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Mögliche Komplikationen / Risiken

Die Medikamente, die zur Langzeitbehandlung eingesetzt werden, können mit Blutbildverände-rungen und einem erhöhten Risiko für Infektionen einhergehen. Deshalb sind regelmäßige Laborkontrollen und klinisch-neurologische Untersuchungen erforderlich. In größeren Abständen werden wiederholte bildgebende Kontrolluntersuchungen mittels Magnetresonanztomographie des Rückenmarks und des Gehirns vorgenommen.

Nachsorge

Eine Nachsorge findet über unsere Spezialsprechstunde für neuroimmunologische Erkrankungen oder in Kooperation mit niedergelassenen Neurologen statt.

Das zeichnet uns aus

Schnelle Verfügbarkeit der Diagnostik und Expertise in Diagnosestellung der NMOSD und deren Abgrenzung gegenüber ähnlichen Erkrankungen sowie in Beratung und Auswahl der Immuntherapie. Spezialexpertise in Antikörperdiagnostik.

Unser Zentrum hat Spezialexpertise für NMOSD, ist Mitglied der nationalen NMO-Studiengruppe NEMOS  und nimmt an einer großen Medikamentenstudie teil.

Schwerpunkte

  • Spezialisierte MS-Ambulanz
  • Spezialzentrum für Antikörper-vermittelte neuroimmunologische Erkrankungen
  • Spezialexpertise in Liquor- (Nervenwasser) Diagnostik