Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)
Neurologie und PoliklinikDefinition der Erkrankung
Die NMOSD ist eine seltene immunvermittelte Erkrankung des zentralen Nervensystems (ca. 1-10/100000 Einwohner in der westlichen Welt), die in ca. 80% der Fälle mit dem Nachweis eines Autoantikörpers gegen den Wasserkanalbestandteil Aquaporin-4 (AQP4-Antikörper) im Serum einhergeht. Die AQP4-Antikörper greifen die Stützzellen des Gehirns, die sog. Astrozyten an und rufen eine ausgeprägte Entzündungsreaktion hervor. Die Astrozyten gehen hierbei zugrunde.
Symptome
Die Erkrankung manifestiert sich im Erwachsenenalter ganz überwiegend an den Sehnerven und im Rückenmark. Sie ruft oft sehr schwere Sehnervenentzündungen und Rückenmarksentzündungen hervor, die zu bleibender Sehminderung und Querschnittslähmung führen können. Seltener bilden sich auch im Gehirn Entzündungsherde aus, die durch Gefühlstörungen, Lähmungserscheinungen und Gleichgewichtsstörungen symptomatisch werden. Betrifft die Erkrankung das obere Halsmark ist auch eine lebensbedrohliche Beeinträchtigung der Atmung möglich.
Ursachen
Diagnose
Bei der Diagnosestellung helfen vor allem die klinisch-neurologische Untersuchung, die serologische Diagnostik auf AQP4-Antikörper, die bildgebende Untersuchung des Rückenmarks und des Gehirns mittels Magnetresonanztomographie, die Analyse des Nervenwassers (Liquor) und elektrophysiologische Untersuchungen.
Krankheitsverlauf
In der Mehrzahl der Fälle verläuft die Erkrankung in Schüben, selten wird die NMOSD nur einmalig durch eine gleichzeitige Sehnervenentzündung und Rückenmarksentzündung symptomatisch. Unbehandelt kann durch die meist schweren Schübe eine erhebliche neurologische Behinderung entstehen. Chronische Verläufe kommen nicht vor.
Ablauf der Behandlung
Akute Krankheitsschübe werden mit Kortison in hohen Dosen intravenös über wenige Tage oder, alternativ, mittels Blutwäsche behandelt mit dem Ziel die Autoantikörper aus dem Körper zu eliminieren. Zur Vorbeugung weiterer Schübe werden frühzeitig Wirkstoffe, die die Antikörper-produzierenden Zellen (sog. B-Zellen) zerstören oder deren Reifung beeinträchtigen, eingesetzt. Alternativ kommen andere sog. Immunsuppressiva, die die Teilungsfähigkeit der körpereigenen Immunzellen herabsetzen, zum Einsatz.
Mögliche Komplikationen / Risiken
Die Medikamente, die zur Langzeitbehandlung eingesetzt werden, können mit Blutbildverände-rungen und einem erhöhten Risiko für Infektionen einhergehen. Deshalb sind regelmäßige Laborkontrollen und klinisch-neurologische Untersuchungen erforderlich. In größeren Abständen werden wiederholte bildgebende Kontrolluntersuchungen mittels Magnetresonanztomographie des Rückenmarks und des Gehirns vorgenommen.
Nachsorge
Das zeichnet uns aus
Schnelle Verfügbarkeit der Diagnostik und Expertise in Diagnosestellung der NMOSD und deren Abgrenzung gegenüber ähnlichen Erkrankungen sowie in Beratung und Auswahl der Immuntherapie. Spezialexpertise in Antikörperdiagnostik.
Unser Zentrum hat Spezialexpertise für NMOSD, ist Mitglied der nationalen NMO-Studiengruppe NEMOS und nimmt an einer großen Medikamentenstudie teil.