Short QT Syndrom
Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Kardiogenetikzentrum Heidelberg IonenkanalerkrankungenDefinition der Erkrankung
Das Short-QT-Syndrom (SQTS) ist eine seltene Erkrankung, die bei ansonsten herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod durch anfallsartige schnelle Herzrhythmusstörungen führen kann. Typischerweise geht die Erkrankung mit einer Verkürzung der sogenannten QT-Zeit sowie hohen, spitzen T-Wellen im EKG einher. Es handelt sich in vielen Fällen um ein vererbtes Krankheitsbild.
Symptome
Typischerweise kommt es zu anfallsartig auftretendem Herzrasen (Tachykardie), das zu einem Herzstillstand durch Kammerflimmern führen kann. Klassische Symptome sind Schwindelattacken und plötzliche Bewusstlosigkeit (Synkope). Viele Patienten bleiben aber asymptomatisch und haben keinerlei Beschwerden.
Ursachen
Diagnose
Die genaue Vorgeschichte des Patienten sowie seiner näheren Familienangehörigen ist von wichtiger Bedeutung. Die kardiologisch-rhythmologische Untersuchung beinhaltet das Anfertigen von einfachen und speziellen EKG-Aufzeichnungen. Zudem ist eine allgemein kardiologische Untersuchung mit Ultraschalluntersuchung des Herzens erforderlich. In einigen Fällen wird auch noch eine Magnetresonanztomographie des Herzens (Kardio-MRT) durchgeführt. Zur Risikoeinschätzung ist in manchen Fällen die Durchführung einer elektrophysiologischen Herzkatheter-Untersuchung (sog. EPU) wichtig. Da vererbte Formen des SQTS bekannt sind, wird den Verwandten ersten Grades von Betroffenen zu einer kardiologischen Untersuchung geraten. In solchen Fällen ist eine genetische Untersuchung des Patienten und seiner Familienangehörigen ebenfalls ein wichtiger diagnostischer Schritt.
