Short QT Syndrom

Institut für Cardiomyopathien Heidelberg Ionenkanalerkrankungen

Definition der Erkrankung

Das Short-QT-Syndrom (SQTS) ist eine seltene Erkrankung, die bei ansonsten herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod durch anfallsartige schnelle Herzrhythmusstörungen führen kann. Typischerweise geht die Erkrankung mit einer Verkürzung der sogenannten QT-Zeit sowie hohen, spitzen T-Wellen im EKG einher. Es handelt sich in vielen Fällen um ein vererbtes Krankheitsbild.

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Symptome

Typischerweise kommt es zu anfallsartig auftretendem Herzrasen (Tachykardie), das zu einem Herzstillstand durch Kammerflimmern führen kann. Klassische Symptome sind Schwindelattacken und plötzliche Bewusstlosigkeit (Synkope). Viele Patienten bleiben aber asymptomatisch und haben keinerlei Beschwerden.

Ursachen

Das SQTS wird durch Mutationen in Ionenkanälen hervorgerufen, die für die Herzerregung eine wichtige Rolle spielen.

Diagnose

Die genaue Vorgeschichte des Patienten sowie seiner näheren Familienangehörigen ist von wichtiger Bedeutung. Die kardiologisch-rhythmologische Untersuchung beinhaltet das Anfertigen von einfachen und speziellen EKG-Aufzeichnungen. Zudem ist eine allgemein kardiologische Untersuchung mit Ultraschalluntersuchung des Herzens erforderlich. In einigen Fällen wird auch noch eine Magnetresonanztomographie des Herzens (Kardio-MRT) durchgeführt. Zur Risikoeinschätzung ist in manchen Fällen die Durchführung einer elektrophysiologischen Herzkatheter-Untersuchung (sog. EPU) wichtig. Da vererbte Formen des SQTS bekannt sind, wird den Verwandten ersten Grades von Betroffenen zu einer kardiologischen Untersuchung geraten. In solchen Fällen ist eine genetische Untersuchung des Patienten und seiner Familienangehörigen ebenfalls ein wichtiger diagnostischer Schritt.

Ablauf der Behandlung

In manchen Fällen ist die Implantation eines implantierbaren Defibrillators (sog. ICD) zum Schutz vor einem plötzlichen Herztod erforderlich.

Spezialisten

  • Portrait von PD Dr. med. Patrick Schweizer

    PD Dr. med. Patrick Schweizer